粘多糖病特征是兒科主治醫(yī)師考試中可能會(huì)用到的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理如下，希望對(duì)廣大考生有所幫助。

因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙。其特征是過多的寡聚糖堆積與排泄。粘多糖病I（H）型患者面容丑陋，形似中國(guó)古建筑屋檐下天溝（承霤）上的怪物，醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理故也有承霤病之稱?；颊咧心行远嘤谂?，多見于近親結(jié)婚者的后代，多有家族史。無特效治療，只有對(duì)癥和支持療法。因酶缺陷的類型不同，預(yù)后不一。一般情況下，患兒多于出生1年后發(fā)病，10歲左右死亡，但有的病人可存活到50多歲。