糖原累積病治療是兒科主治醫(yī)師考試中可能會(huì)用到的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理如下，希望對(duì)廣大考生有所幫助。

1.飲食治療

主要用于有肝臟受累、易發(fā)生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生兒和兒童患者。

2.酶替代治療

酶替代治療目前正處于動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段。酶替代治療是否可用于人，還需作進(jìn)一步作臨床試驗(yàn)。特異性酶替代治療可有兩種不同的形式。一種是直接給體內(nèi)輸入經(jīng)過微包裹的酶，此為直接法。另一種則為間接法，即利用反轉(zhuǎn)錄病毒進(jìn)行轉(zhuǎn)基因處理，使患者自體的周圍血淋巴細(xì)胞或骨髓造血祖細(xì)胞逆向轉(zhuǎn)化為含有正常酶基因的細(xì)胞，或通過骨髓移植給患者體內(nèi)植入含有正常酶基因的骨髓細(xì)胞，從而使患者體內(nèi)可以自身合成所缺乏的黏多糖代謝酶。目前，已有針對(duì)I、II、VI型患者的酶替代療法，并在歐美一些國家正式上市，例如治療粘多糖貯積癥I型的α-L-艾杜糖醛酸酶和治療粘多糖貯積癥II型的艾杜糖硫酸酯酶，但在我國尚未注冊(cè)。

3.基因治療

基因治療是治療糖原累積病最有效最徹底的方法，隨著基因工程研究備受關(guān)注而迅速發(fā)展，糖原累積病所缺乏的酶可用基因工程合成，并選用適當(dāng)?shù)妮d體傳輸?shù)教囟ú课皇敲富钚曰謴?fù)，但目前尚未應(yīng)用于臨床。

4.手術(shù)治療

手術(shù)治療包括肝腺瘤切除術(shù)、部分肝切除術(shù)以及器官移植（肝移植和心臟移植）手術(shù)，醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理器官移植包括血糖和胰島素水平明顯升高，骨髓移植或臍帶血干細(xì)胞移植治療可部分改善患者癥狀，身體發(fā)育到得改善，但手術(shù)不能預(yù)防肝腺瘤的發(fā)生，器官移植并發(fā)癥多，死亡風(fēng)險(xiǎn)高。

5.對(duì)癥治療

對(duì)有心力衰竭、腎功能損害、營養(yǎng)缺乏和中性粒細(xì)胞減少而反復(fù)發(fā)生感染者均應(yīng)采取相應(yīng)的對(duì)癥治療。

6.藥物治療

維生素類藥物，如B族維生素維生素C等。有感染給抗生素治療。糾正低血糖后如果血脂仍繼續(xù)升高，可用安妥明50mg/（kg·d）。高尿酸血癥如采用飲食療法不能控制時(shí)，可用別嘌呤醇5～10mg/（kg·d）。激素治療有益于維持正常血糖水平、提高食欲。