治療的選擇應(yīng)根據(jù)患者的分型、vWD的嚴(yán)重程度、臨床出血的嚴(yán)重性而定。以前病史中外傷或手術(shù)治療成功的經(jīng)驗(yàn)可作為選擇治療方法的參考。一般而言，治療的目標(biāo)是使第Ⅷ因子活性和出血時(shí)間正常。Duke出血時(shí)間比Ivy出血時(shí)間更容易達(dá)到正常。治療過(guò)程中Duke出血時(shí)間的糾正可以達(dá)到正常止血機(jī)制的需要。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　　一、DDAVP（1-去氨基-8-D-精氨酸血管加壓素）：是一種半合成的抗利尿激素。在正常人中給以DDAVP可使第Ⅷ因子和vWF水平明顯升高約4個(gè)小時(shí)。其作用機(jī)制是促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞釋放貯存的vWF和第Ⅷ因子。DDAVP也促進(jìn)組織型纖溶酶原激活劑（t-PA）和組織型纖溶酶原激活劑的抑制劑（t-PAI）釋放。1型vWD輸注DDAVP后1-3小時(shí)內(nèi)，比正常更大分子量的多聚體釋放進(jìn)入血液循環(huán)，使FⅧ：C，vWF：Ag和vWF：Ricof上升到原有基礎(chǔ)水平的3-5倍，并在許多病例中使出血時(shí)間恢復(fù)正常，在輕度或中等度出血時(shí)可使用DDAVP，也可作為手術(shù)患者的預(yù)防治療，DDAVP第1次使用第Ⅷ因子和vWF上升最高，第2次使用比第1次低20%左右，因此連續(xù)每天用藥其釋放的第Ⅷ因子和vWF逐日減少。一般在連續(xù)使用4日左右后應(yīng)停用1-2日。在使用期間應(yīng)對(duì)FⅧ：C、vWF：Ag和vWF：Ricof進(jìn)行監(jiān)測(cè)以觀察治療反應(yīng)。也應(yīng)準(zhǔn)備第Ⅷ因子濃縮物或冷沉淀以備輸注。在1型vWD患者中約80%具有良好的療效反應(yīng)。對(duì)3型vWD，DDAVP治療不能提高vWF水平，因?yàn)榇诵突颊呷狈A存vWF.在輸注冷沉淀后第Ⅷ因子和vWF恢復(fù)正常后，出血時(shí)間仍可能沒(méi)有糾正的情況下，加用DDAVP?？煽s短仍延長(zhǎng)的出血時(shí)間。2A型vWD對(duì)DDAVP的治療反應(yīng)不如1型，因?yàn)橛盟幒髒WF大分子量多聚體沒(méi)有明顯增加并且很快恢復(fù)到治療前水平。有些患者可有短時(shí)間的第Ⅷ因子和vWF的上升，以及出血時(shí)間的縮短。少數(shù)患者可以達(dá)到正常止血要求，并出現(xiàn)大分子量多聚體。在2A型患者中治療反應(yīng)的判別可能與其vWF分子缺陷的差別有關(guān)。2B型vWD禁用DDAVP，從貯存部位釋放高分子量vWF增加結(jié)合GPIb的親和力，可導(dǎo)致血小板自發(fā)性聚集和進(jìn)一步減少。此型應(yīng)以輸注冷沉淀和第Ⅷ因子濃縮物治療。2M型和2N型vWD使用DDAVP可能有部分反應(yīng)，但一般沒(méi)有1型vWD的良好反應(yīng)，這與釋放的vWF仍有分子缺陷有關(guān)?？傊?，DDAVP治療不同類型vWD療效反應(yīng)差別很大，在決定治療方案前了解個(gè)體患者對(duì)DDAVP的治療反應(yīng)以及治療過(guò)程中監(jiān)測(cè)出血時(shí)間、FⅧ：C、vWF：Ag和vWF：Ricof十分重要。

　　DDAVP常靜脈給藥，每次劑量0.3-0.4μg/kg，每日1次；在出血嚴(yán)重或手術(shù)患者，每日2次。也可以鼻內(nèi)用藥或皮下注射用藥，每次0.2μg/kg，療效與靜脈給藥相似。靜脈給藥1次劑量不超過(guò)20μg一般沒(méi)有嚴(yán)重副作用。常見(jiàn)副作用有血管擴(kuò)張引起的發(fā)熱感、面部潮紅、刺痛感和頭痛。在老年患者和兒童進(jìn)行液體補(bǔ)充治療時(shí)需要注意稀釋性低鈉血癥。少數(shù)患者曾發(fā)生過(guò)急性血栓形成。由于DDAVP也釋放t-PA，理論上應(yīng)合用纖溶抑制藥以預(yù)防纖溶的發(fā)生。但實(shí)際使用中除拔牙、廣泛的皮膚粘膜手術(shù)、慢性月經(jīng)過(guò)多以及反復(fù)發(fā)作的鼻衄，不用纖溶抑制藥。