二、替代治療：用于DDAVP無(wú)療效反應(yīng)的患者以及嚴(yán)重出血或手術(shù)治療DDAVP療效差的患者。可采用第Ⅷ因子濃縮物或冷沉淀，也可用純vWF制劑。原則上應(yīng)選用第Ⅷ因子和vWF均有的制劑，因?yàn)関WD 缺乏的不僅是第Ⅷ因子而主要是缺乏正常vWF.高度提純的第Ⅷ因子制劑因缺乏vWF治療效果不如冷沉淀和低純度第Ⅷ因子。應(yīng)采用滅活病毒的制劑以避免肝炎及HIV病毒的傳染。出血嚴(yán)重的患者或手術(shù)患者應(yīng)每日至少1次。劑量應(yīng)達(dá)到正常止血機(jī)制的要求。可用vWF：Ag測(cè)定監(jiān)測(cè)，也可采用FⅧ：C和出血時(shí)間監(jiān)測(cè)治療反應(yīng)，并用FⅧ：C水平來(lái)計(jì)算所需替代治療制劑的用量（表4）。替代治療使第Ⅷ因子和vWF水平恢復(fù)正常并不困難，但出血時(shí)間有時(shí)一些患者不能完全恢復(fù)正常。在血小板減少嚴(yán)重的病例可輸注血小板。替代治療主要用于3型和2型vWD，1型vWD在嚴(yán)重出血或手術(shù)，DDAVP療效不佳時(shí)使用。替代治療的副作用主要為輸注反應(yīng)，但一般反應(yīng)輕且不常發(fā)生。采用滅活病毒制劑在傳染肝炎和HIV方面是安全的。另一個(gè)可能是產(chǎn)生抗vWF抗體。

　　在重型（3型）vWD和一些1型vWD反復(fù)長(zhǎng)期使用替代治療的患者中，約近10%發(fā)生抗vWF抗體。產(chǎn)生抗體的患者很快清除輸入的vWF使治療的有效性嚴(yán)重降低?；颊叱鲅Y狀比產(chǎn)生抗體前加重。這些患者再次進(jìn)行替代治療可能出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)和抗體的回憶反應(yīng)。輸注血液制品前使用氫化考的松或抗組織胺類藥物?？蓽p低過(guò)敏反應(yīng)的發(fā)生。大劑量靜脈用丙種球蛋白（IVIG）已成功地用于獲得性vWD患者，可使上升的第Ⅷ因子和vWF活性維持2-3周。在第Ⅷ因子和vWF正常期間，也曾成功地進(jìn)行過(guò)外科手術(shù)。IVIG用法為每日1g/kg，連用2日。在嚴(yán)重出血或危及生命出血的患者中，使用蛋白A-瓊脂糖層析柱在體外免疫吸附抗體也成功地降低了抗體的滴度。降低抗體滴度后使用替代治療效果較好，血漿置換也是降低抗體滴度的一種治療方法。

　　三、雌激素：雌激素或口服避孕藥用于治療vWD女性患者的月經(jīng)過(guò)多，可以增加第Ⅷ因子和vWF的血漿水平。妊娠期間，vWD患者常具有正常的FⅧ：C，vWF：Ag和vWF：Ricof.在1型vWD妊娠患者，第Ⅷ因子和vWF活性?？缮呒s50%.這些患者分娩時(shí)常不需要任何特殊治療。但在FⅧ：C在30%以下的患者或2型vWD患者在分娩前通常需要預(yù)防治療。產(chǎn)后出血可能延長(zhǎng)到產(chǎn)后1個(gè)月以上。有些患者需要替代治療預(yù)防，產(chǎn)后幾天內(nèi)的產(chǎn)后出血可能與第Ⅷ因子和vWF比較快地恢復(fù)到妊娠前的水平有關(guān)。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　　四、其他治療：纖溶抑制藥如6-氨基已酸，偶可用于預(yù)防DDAVP誘發(fā)纖溶。在局部發(fā)生過(guò)量出血時(shí)（如拔牙后），可用6-氨基已酸，凝血酶、止血纖維等作為局部止血藥使用。

　　大多數(shù)vWD患者預(yù)后良好，疾病隨著年齡增長(zhǎng)有癥狀減輕的趨勢(shì)。3型患者在得到正確治療情況下，生活質(zhì)量和壽命可有很大提高。