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巨細胞肉芽腫疾病診斷

2016-01-19 11:57 醫(yī)學教育網(wǎng)
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巨細胞肉芽腫疾病診斷:

應與骨巨細胞瘤(GCT)、動脈瘤樣骨囊腫(ABC)、甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤、良性成軟骨細胞瘤、骨纖維性結構不良、頜骨肥大癥、非成骨纖維瘤、骨肉瘤相鑒別。

1.GCRG與骨巨細胞瘤(GCT):曾有人認為GCRG是GCT的不同表現(xiàn)形式,近年來通過DNA研究發(fā)現(xiàn),GCT的巨細胞呈明顯異質性,支持GCT為低度惡性腫瘤,除組織學已夠肉瘤標準的劃入惡性骨巨細胞瘤外,Ⅰ、Ⅱ級區(qū)分已無意義,應分別屬于潛在惡性和低度惡性腫瘤,GCT的復發(fā)率為30%~50%,惡變率為5%~10%.由于GCRG與GCT之間臨床和組織學特點有重疊醫(yī)|學教|育網(wǎng)搜集整理,單靠組織學來鑒別很困難,應結合臨床特點,根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、組織學分析,對治療的反應來鑒別。

①發(fā)病年齡:GCRG好發(fā)于20~40歲,而GCT好發(fā)于60~80歲,很少發(fā)生在20歲以前。

②發(fā)生部位:GCRG好發(fā)于下頜骨、上頜骨,其他部位少見,GCT好發(fā)于長骨,也有發(fā)生于顱骨的報道,但通過回顧復習,許多顱骨GCT的診斷不能成立;

③臨床表現(xiàn):GCRG與GCT的鑒別要點在于對治療的反應,GCRG術后復發(fā)率低,無惡變轉移;GCT易復發(fā),并有惡變、轉移的報道;

④影像學:在影像學方面GCRG與GCT難以區(qū)分;

⑤病理組織學:GCRG巨細胞較小,大小不一,分布不規(guī)則,纖維化明顯,有大量梭形成纖維細胞,有較多炎性單核細胞,常有類骨質或新骨形成。

約75%有出血和含鐵血黃素沉積;GCT為腫瘤,巨細胞核較多,且巨細胞大小一致,分布較均勻,炎性成分少或沒有,有壞死病灶存在者約占3%,且有較高的絲分裂像。GCGR與GCT兩種病變之間有重疊表現(xiàn),有時難以區(qū)分醫(yī)|學教|育網(wǎng)搜集整理。

2.GCRG與動脈瘤樣骨囊腫(ABC):ABC與GCRG病理改變相似,也是對骨內出血的非腫瘤性修復過程,而且發(fā)病年齡相似。ABC的病因可能與外傷或前期有GCT成骨纖維發(fā)生結構不良等病變有關。ABC好發(fā)于長骨和胸椎,面骨少見,常有較大出血池,周圍有扁平梭形細胞,在囊性包塊中多核細胞分布規(guī)劃,常有固定比例。MRI檢查ABC:T1、T2加權均為高信號影像,而GCRG為低信號影像。

3.GCRG與甲狀旁腺機:能亢進性棕色瘤通過檢血測血或尿中的鈣、磷、腎原性cAMP、甲狀旁腺激素、磷酸鹽水清除率、磷酸鉀以及尿羥脯氨酸水平可以加以鑒別。

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