本標(biāo)準(zhǔn)是在《克山病防治工作標(biāo)準(zhǔn)（試行）》（1982年制定）的基礎(chǔ)上，參照國內(nèi)、外心肌病診斷和鑒別的有關(guān)資料，進行修改和補充編寫的。

自本標(biāo)準(zhǔn)實施之日起，原有的《各種克山病診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床分型（草案）》作廢。

本標(biāo)準(zhǔn)的附錄A、附錄B、附錄C是標(biāo)準(zhǔn)的附錄。

本標(biāo)準(zhǔn)的附錄D、附錄E是提示的附錄。

本標(biāo)準(zhǔn)由中華人民共和國衛(wèi)生部提出。

本標(biāo)準(zhǔn)由中國地方病防治研究中心克山病研究所負(fù)責(zé)起草，云南省克山病防治研究中心和白求恩醫(yī)科大學(xué)地方病研究所參加起草。

本標(biāo)準(zhǔn)主要起草人：夏德義、于維漢、倪國治、牛存龍。

本標(biāo)準(zhǔn)由衛(wèi)生部委托技術(shù)歸口單位中國預(yù)防醫(yī)學(xué)科學(xué)院負(fù)責(zé)解釋。

1范圍

本標(biāo)準(zhǔn)規(guī)定了克山病診斷要點以及臨床分型的技術(shù)指標(biāo)。

本標(biāo)準(zhǔn)適用于克山病病區(qū)的個案診斷以及與其他心肌疾病或心臟病的鑒別。

2診斷原則

必須具備下列三條方可診斷為克山?。?

a）克山病的發(fā)病特點：具有在一定地區(qū)、時間和人群中多發(fā)［見附錄A（標(biāo)準(zhǔn)的附錄）］，外來人口在病區(qū)與當(dāng)?shù)剞r(nóng)民連續(xù)過三個月以上同樣生活方能發(fā)病；

b）具有心臟病的癥狀與體征（心大或形態(tài)、搏動、節(jié)律或心電圖的異常），或心功能不全的癥狀與體征（氣短、心悸、奔馬律、肝大和浮腫）；

c）且能排除其他疾病者。

3診斷標(biāo)準(zhǔn)

具有克山病發(fā)病特點，并具備以下任何一條或其中一項表現(xiàn)又能排除其他疾病者：

3.1心臟擴大。檢查方法與判定基準(zhǔn)見附錄B（標(biāo)準(zhǔn)的附錄）。

3.2急性或慢性心功能不全。

3.3心律失常：

a）多發(fā)室性早搏（每分鐘6次以上，運動后增加）；

b）心房纖顫；

c）陣發(fā)性室性或室上性心動過速。

3.4奔馬律。

3.5腦或其他部位栓塞。

3.6心電圖改變：

a）房室傳導(dǎo)阻滯；

b）束枝傳導(dǎo)阻滯（不完全右束枝傳導(dǎo)阻滯除外）；

c）ST～T改變；

d）Q～T間期明顯延長；

e）多發(fā)或多源性室性早搏醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)整理；

f）陣發(fā)性室性或室上性心動過速；

g）心房纖顫或心房撲動；

h）P波異常（左、右房增大或兩房負(fù)荷增大）。

心電圖檢查方法與判定基準(zhǔn)見附錄C（標(biāo)準(zhǔn)的附錄）。

3.7X線所見：心臟擴大（檢查與判定見附錄B中B2、B3）。

3.8超聲心動圖（包括多普勒超聲心動圖D～UCG）的改變：

a）左房、左室徑擴大；

b）射血分?jǐn)?shù)EF%）降低到40%以下；

c）室壁活動呈節(jié)段性運動障礙；

d）二尖瓣血流頻譜A峰大于E峰。

3.9心機圖改變：

a）射血前期（PEP）/左室射血期（LVET）≥0.40；

b）A波率（A/E～O≥15%.

3.10實驗室檢查：

a）心肌酶譜的改變；

b）谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）、谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）升高，GOT/GPT>1；

c）乳酸脫氫酶（LDH）及其同功酶1（LDH1）升高，LDH1>LDH2；

d）磷酸肌酸激酶（CK或CPK）及其同功酶2（CPK2）升高。

4臨床分型標(biāo)準(zhǔn)

按發(fā)病過程與心臟功能分成下列四型醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)整理：

4.1急型

發(fā)病急劇且有急性心肌缺血、壞死［見附錄D（提示的附錄）］的所見或呈現(xiàn)急性心臟功能失代償并具有下列任何之一項表現(xiàn)者為重癥急型克山?。?

a）心源性休克；

b）嚴(yán)重心律失常所致心腦綜合癥；

c）急性肺水腫或急性左心衰竭。

4.2慢型

心臟多為中度或顯著擴大，表現(xiàn)為慢性心臟功能失代償——充血性心力衰竭。

4.2.1自然慢型：是一組沒有急、亞急、慢型及潛在型病史，不知不覺發(fā)病緩慢的慢型。目前多以此型發(fā)病。

4.2.2慢型分級：按心臟功能的分級，分為慢型Ⅱ級、Ⅲ級、Ⅳ級。

4.2.3慢型急性發(fā)作：慢型在病區(qū)又在多發(fā)季節(jié)出現(xiàn)急型表現(xiàn)者。

4.3亞急型

4.3.1確切亞急型：發(fā)生于斷奶后、學(xué)齡前兒童的克山病。發(fā)病較緩，多在出現(xiàn)癥狀一周左右發(fā)生充血性心力衰竭和/或心源性休克（少數(shù)），多以充血性心力衰竭為主要表現(xiàn)。多有顏面浮腫、肝大和奔馬律。有些病例可有心肌壞死。

4.3.2疑似亞急型：若有精神萎靡、食欲不振、咳嗽氣喘、腹痛嘔吐、眼瞼或下肢浮腫，且有血壓降低，脈壓小，心率明顯增快，全心音或第一心音減弱等，要按疑似亞急型及時治療，一旦出現(xiàn)心力衰竭體征者即可確診。

4.3.3亞急型轉(zhuǎn)成慢型：亞急型克山病自發(fā)病日起三個月后未愈者，即改稱為轉(zhuǎn)慢型。

4.4潛在型

心功能I級（正常），心臟功能代償期心臟輕度增大或不增大醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)整理，心電圖多為室性早搏或完全性右束枝傳導(dǎo)阻滯或ST～T改變者。

5鑒別診斷

5.1急型需同急性心肌炎、急性心肌梗塞醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)整理、急性胃炎、膽道蛔蟲癥鑒別。

5.2慢型需同擴張型心肌?。―CM）、圍產(chǎn)期心肌病、冠心病、心包炎（慢性）及風(fēng)心病鑒別。

5.3亞急型需同急、慢性腎小球腎炎或腎病、支氣管肺炎（合并心衰）、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、心包炎鑒別。

5.4潛在型需同局灶性心肌炎、肥厚型非梗阻性心肌病、心臟神經(jīng)官能癥鑒別。

5.5鑒別診斷基準(zhǔn)詳見附錄E（提示的附錄）。

附錄：

克山病診斷標(biāo)準(zhǔn)附錄A

克山病診斷標(biāo)準(zhǔn)附錄B

克山病診斷標(biāo)準(zhǔn)附錄C

克山病診斷標(biāo)準(zhǔn)附錄D

克山病診斷標(biāo)準(zhǔn)附錄E