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原發(fā)性肺動脈高壓的基本病變是致叢性肺動脈病，迄今其病因不明，沒有一個單一病因因素可解釋其發(fā)病過程，很可能是某些病因因子長期共同作用的最終結(jié)果。與原發(fā)性肺動脈高壓可能有關的病因分述如下。

1、肺血栓栓塞最初某些作者認為許多小的臨床亞型的血栓栓塞可能是多數(shù)原發(fā)性肺動脈高壓的原因，因為病理發(fā)現(xiàn)，臨床診斷的原發(fā)性肺動脈高壓患者約半數(shù)是慢性肺血栓栓塞，但以后的研究發(fā)現(xiàn)，組織學上血栓栓塞性肺動脈高壓不同于致叢性原發(fā)性肺動脈高壓。血栓栓塞性肺動脈高壓肺血管中層肥厚較輕，內(nèi)膜纖維化呈偏心性，從不發(fā)生擴張性病變，類纖維素動脈炎及叢樣病變形成，與致叢性肺動脈病不同。

2、血管收縮叢樣病變形成是原發(fā)性肺動脈高壓最終的血管形態(tài)學改變；而其早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細動脈肌型化，這提示血管收縮可能是原發(fā)性肺動脈高壓的初始機制。血管擴張藥物能降低某些患者的肺動脈壓和肺血管阻力，進一步支持血管收縮機制參與原發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)生。雷諾病經(jīng)常與原發(fā)性肺動脈高壓合并存在，也有利于血管收縮的病因機制。現(xiàn)已認識到肺血管內(nèi)皮與相鄰平滑肌間的關系，乙酰膽堿松弛兔動脈環(huán)有賴于內(nèi)皮的完整性，內(nèi)皮細胞的損傷可減少內(nèi)源性肺血管擴張劑(前列腺素及一氧化氮)的形成，并釋放某些生長因子促使平滑肌增生肥大，但內(nèi)皮細胞功能異常引起血管收縮的機制尚不完全清楚。最近觀察發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性肺動脈高壓肺小動脈平滑肌細胞與繼發(fā)性肺動脈高壓相比呈除極狀態(tài)，胞漿含有較高濃度的鈣。門電壓鉀通道阻滯劑4-氨基吡啶不能提高原發(fā)性肺動脈高壓細胞內(nèi)鈣含量，但能增加繼發(fā)性肺動脈高壓細胞內(nèi)鈣水平，表明某些原發(fā)性肺動脈高壓肺血管平滑肌細胞KV通道缺失或下調(diào)，提示鉀通道異?？赡茉谠l(fā)性肺動脈高壓病因中起一定作用。

3、自身免疫性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、雷諾病、CREST綜合征、硬皮病、類風濕性關節(jié)炎、皮肌炎、多發(fā)性肌炎和混合性結(jié)締組織病等均可合并原發(fā)性肺動脈高壓。原發(fā)性肺動脈高壓患者中，29%——40%循環(huán)抗核抗體陽性，11%合并雷諾現(xiàn)象。8例CREST綜合征[鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象，食管動力障礙，指(趾)硬皮病和毛細血管擴張]患者中7例有肺動脈高壓，這些均提示原發(fā)性肺動脈高壓似部分與自身免疫性疾病有關。

原發(fā)性肺動脈高壓

4、家族因素1927年Clarke等首先報道了單一家庭有一個以上成員患不能解釋的肺動脈高壓。1970年Wagenvoort等收集28個家庭58例原發(fā)性肺動脈高壓患者，其中包括一對孿生，一個家庭也可遺傳幾代。曾報道一個家庭有異常的纖維蛋白溶解，提示肺動脈高壓的發(fā)生可能與復發(fā)性微血栓溶解障礙有關，但另外一些家族并未發(fā)現(xiàn)此異常。最近幾年對許多原發(fā)性肺動脈高壓家族進行了充分的基因性質(zhì)調(diào)查，認為家族性原發(fā)性肺動脈高壓的特征是常染色體占優(yōu)勢的疾病，伴不完全的外顯率和基因早現(xiàn)遺傳。進一步認定基因缺陷位于一個特殊的染色體，對家族性肺動脈高壓的基因解釋涉及三核苷酸復制的更大延伸的突變。

5、與妊娠和月經(jīng)周期有關的因素原發(fā)性肺動脈高壓經(jīng)常在孕期被首先發(fā)現(xiàn)，妊娠過程血流動力學改變加重；月經(jīng)周期可影響體血管的反應性，是否也影響肺血管尚不清楚。至于育齡婦女原發(fā)性肺動脈高壓增多的原因還不明了，顯然不是單一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原發(fā)性肺動脈高壓的病因因素，但組織學檢查未能證實有殘留的羊水栓塞存在。

6、藥物與飲食多數(shù)原發(fā)性肺動脈高壓患者沒有不規(guī)則的用藥和異常飲食的歷史。1967——1970年在歐洲應用節(jié)食藥aminorex后，原發(fā)性肺動脈高壓發(fā)生率突然增加10倍，停用后很快“流行”平息。約2%服aminorex者發(fā)生了肺動脈高壓，這些人可能是遺傳易感或與常用藥物，如可改變肝臟代謝的對乙酰氨基酚同用有關。他們與原發(fā)性肺動脈高壓患者不同，預后較好，停藥后多數(shù)恢復?？诜茉兴幣c原發(fā)性肺動脈高壓的關系尚不明確，某些患者發(fā)病可能與其有關。

7、肝硬化和門脈高壓肝硬化患者可發(fā)生肺動脈高壓，組織學改變與原發(fā)性者不能區(qū)別，二病合并發(fā)生為肝硬化尸檢的0.016%——0.26%。肝硬化與原發(fā)性肺動脈高壓同時發(fā)生，可能是自身免疫過程的一部分。雖然門靜脈血栓與肺栓塞有關，但其肺組織學所見類似原發(fā)性肺動脈高壓，而不是血栓栓塞性病變。

原發(fā)性肺動脈高壓

8、人類免疫缺陷病毒(HIV)感染1987年Kim等首先報道一例HIV感染與致叢性肺動脈病間存在聯(lián)系，此后數(shù)篇報道證實HIV感染患者肺動脈高壓發(fā)病率增加，其臨床、血流動力學及預后與原發(fā)性肺動脈高壓無明顯區(qū)別。肺動脈高壓可發(fā)生于HIV感染任何階段，從診斷HIV感染到發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓的時間為不到1年至9年。病理改變類似致叢性肺動脈病，少見的有肺靜脈堵塞病或肺小動脈和細動脈血栓堵塞，與家族性原發(fā)性肺動脈高壓病理改變一致。診斷應建立在HIV感染血清學陽性及與HIV感染有關的毛細血管前肺動脈高壓的確定上，并排除繼發(fā)性肺動脈高壓的存在。HIV感染直接或間接引起肺血管病變的假說有：

①直接感染肺血管平滑肌細胞；

②作為HIV感染的結(jié)果激活血管生長因子；

③受HIV感染的T細胞引起內(nèi)皮損傷；

④由單純皰疹病毒和(或)巨細胞病毒機會感染引起的血管損傷。

9、其他的病因線索13例原發(fā)性肺動脈高壓患者中7例體內(nèi)血小板存活時間下降，提示血小板可能參與原發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)生。血小板所釋放的因子在體外可刺激平滑肌增生，也使在體兔肺血管內(nèi)皮細胞損傷，平滑肌增生，當血小板減少時增生明顯地被抑制，說明血小板在肺動脈高壓發(fā)生中起部分作用。已知血栓素A2可引起血小板集聚和肺血管收縮，肺動脈高壓患者血中其降解產(chǎn)物血栓素B2明顯增高，還不清楚這一增高是原發(fā)的，還是繼發(fā)的。文獻曾報道一例用消炎痛(前列腺素樣物質(zhì)抑制劑)后肺動脈壓下降，這是否說明血小板、前列腺素樣物質(zhì)，包括白三烯參與原發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)病過程則尚待進一步研究。

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