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原發(fā)性肺動脈高壓綜合征是怎么引起的？

病因及病理：

其病因目前尚不明確，有很多假說，如：①反復(fù)發(fā)作的無癥狀性肺栓塞；②肺小動脈原位血栓形成；③過敏性血管炎；④具有常染色體顯性遺傳的家族傾向；⑤口服避孕藥物；⑥原因不明的免疫疾病等。

主要病變部位為肌型肺動脈和毛細(xì)血管前肺小動脈。肺小動脈內(nèi)膜呈“洋蔥樣”增厚，肌型肺小動脈的中層增厚，肌型肺動脈壁的叢狀病損（plexiform lesions）-管壁變薄而擴張的分支形成，纖維素樣壞死和壞死性動脈炎。由于長期病變使管腔狹窄、閉塞，肺動脈阻力增加，肺動脈高壓，右室肥大。

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