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治療

有些病人對血管擴張劑(如前列環(huán)素,硝苯地平)有效,肺動脈壓戲劇性地降低.然而血管擴張劑的效果應首先由心導管檢查證明,不慎重地應用這些藥物曾經(jīng)造成明顯的惡化或死亡.長期口服硝苯地平越來越多,劑量由心導管檢查中的經(jīng)驗決定.用便攜的微泵經(jīng)插入的導管持續(xù)靜注前列環(huán)素(一種血管擴張劑和血小板聚集抑制劑)超過1年,證明是有效的,能改善生活質量,減少了急診肺移植.為防止靜寂的復發(fā)性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由于右心衰竭引起的靜脈郁積,如無禁忌,通常長期口服香豆素抗凝,維持凝血酶原時間為正常的1.5——1.75倍.

對原發(fā)性肺動脈高壓進行單側或雙側肺移植的手術程序已見成熟.

預后

持續(xù)胎兒循環(huán)病情往往比較嚴重重癥患兒除有心力衰竭外尚有左心衰竭表現(xiàn)病死率甚至高達50%部分患兒有自然緩解趨勢，還有部分患兒治療后病情繼續(xù)惡化明顯缺氧最后引起酸中毒死亡。但總的說來大部分患兒的藥物治療的效果還是較滿意的，經(jīng)治療后病程約數(shù)天至半月。

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