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朊病毒動(dòng)物致病:
由于朊病毒蛋白分子本身不能致病,而必須發(fā)生空間結(jié)構(gòu)上的變化轉(zhuǎn)化為朊病毒才會(huì)損害神經(jīng)元。這一變化恰恰是朊病毒脅迫所致的。即一個(gè)致病分子先與一個(gè)正常分子結(jié)合,在致病分子的作用下,正常分子轉(zhuǎn)變?yōu)橹虏》肿?,然后這兩個(gè)致病分子分別與兩個(gè)正常分子結(jié)合,再使后者轉(zhuǎn)變?yōu)橹虏》肿?。周而?fù)始,通過(guò)多米諾效應(yīng)倍增致病。由此可見(jiàn),致病的基本條件有二,一是具有朊病毒,二是具有朊病毒蛋白。
上述推測(cè)是否有根據(jù)?答案是肯定的。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明,接種朊病毒可使動(dòng)物患病。應(yīng)用基因操作方法去除朊病毒基因的小鼠,即使導(dǎo)入朊病毒也不會(huì)感染。
人類格斯特曼綜合癥和致死性的家族性失眠癥已被確定是由于編碼該蛋白的基因發(fā)生了突變,因此具有遺傳性,這些突變致使所編碼的蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定,易于轉(zhuǎn)變?yōu)殡貌《?。醫(yī)學(xué).教育網(wǎng)整理已鑒定到數(shù)十個(gè)傳播的家族??搜攀暇C合癥中10-15%由基因突變所致,現(xiàn)已鑒定到百來(lái)個(gè)傳播的家族。庫(kù)魯病則被確定為傳染性的疾病。
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