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小兒神經纖維瘤病表現及診斷

2010-11-05 16:58 醫(yī)學教育網
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  1.皮膚改變咖啡牛奶斑是本病的重要體征,出生時即可發(fā)現,為一些淺棕色(咖啡里加牛奶的顏色)斑,大小不等,形狀不一,不隆起于皮膚,不脫屑,感覺無異常,除手掌、足底和頭皮外,軀體其他部位均可波及。正常小兒有時也可見到1~2塊咖啡牛奶斑,無診斷意義,6塊以上直徑大于5mm的咖啡牛奶斑則有診斷價值。有時在腋窩鼠蹊部或軀干其他部位見到一些1~3mm直徑似雀斑狀的淺棕色斑,稱為腋窩雀斑,成簇出現,數目往往較多,也具有診斷意義。

  皮膚的神經纖維瘤在嬰幼兒時期往往不明顯,青春期后增多,表現為結節(jié)狀隆起,有時有蒂,與皮膚色澤一致或呈暗紅色,大小由數毫米至數厘米,數目多少不等,多見于軀干,四肢及頭部較少,如腫瘤壓迫神經可引起疼痛或功能障礙。叢狀神經纖維瘤常波及面部,兒童期也可見到,醫(yī)學教.育網搜集整理常破壞面容,頸部或縱隔的叢狀神經纖維瘤可壓迫呼吸道,影響呼吸。

  2.眼部異常虹膜部位??梢姷缴匦院缒ゅe構瘤(Lisch小體),一般體格檢查不能發(fā)現,需在裂隙燈下觀察,表現為突起的褐色斑塊,邊緣清晰,無特殊癥狀,6歲以后常見,有診斷意義。

  3.神經系統(tǒng)神經纖維瘤組織在病理上屬錯構瘤樣結構,為良性腫瘤,身體各部位的神經纖維均可受累,由于腫瘤的性質、部位的不同臨床表現也多種多樣。視神經膠質瘤可見于15%的病人中,表現為進行性視力喪失、視神經萎縮、局部疼痛或眼球突出,單側或雙側。聽神經瘤往往在10歲以后發(fā)生,表現為聽力喪失、耳鳴、眩暈及面肌無力。腦部還可見到腦膜瘤、星形細胞瘤及室管膜瘤,脊髓及神經根也可波及。本病可伴有學習困難及行為障礙,但明顯智力低下癲癇發(fā)作不太多見。

  4.其他系統(tǒng)骨骼常表現為先天性骨發(fā)育不良,骨皮質變薄、鈣化不全等。??梢姷前l(fā)育不良、病理性骨折、脛骨假關節(jié)形成等。

  1.Ⅰ型神經纖維瘤病具有下列2項或2項以上:

 ?。?)6個或6個以上咖啡牛奶斑,青春期前直徑大于5mm,青春期后15mm.

 ?。?)腋窩雀斑。

  (3)視神經膠質瘤。

 ?。?)2個以上神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤。

 ?。?)一級親屬中有Ⅰ型神經纖維瘤。

 ?。?)2個或更多的Lisch小體。

 ?。?)骨病變。

  2.Ⅱ型神經纖維瘤病

  (1)雙側聽神經瘤(需經MRI、CT或組織學證實)。

 ?。?)一側聽神經瘤,同時一級親屬中有Ⅱ型神經纖維瘤病。

  (3)一級親屬中有Ⅱ型神經纖維瘤病,且患者本人有下列任何兩種疾?。荷窠浝w維瘤、腦(脊)膜瘤、神經鞘瘤、神經膠質瘤。

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