僅純合子患者有出血癥狀，出現(xiàn)出血的患者血漿第ⅩⅢ因子的水平常低于正常人的1％。出血嚴(yán)重程度可為中等、嚴(yán)重，甚至危及生命。臍帶出血最為常見，幾乎所有報(bào)道病例均發(fā)生過。特點(diǎn)是重復(fù)出血，即臍帶剪斷后，血凝塊形成，但約24～36小時(shí)后，血凝塊破裂導(dǎo)致重復(fù)出血。雖然局部處理暫時(shí)可以止血，但這種情況如果不進(jìn)行輸血治療會繼續(xù)下去。挫傷出血和皮下血腫也不少見，常在創(chuàng)傷數(shù)小時(shí)后出血才明顯。消化道出血、血尿、月經(jīng)過多、自發(fā)性關(guān)節(jié)出血等相對較為少見。手術(shù)后出血不太多見，可能與術(shù)中或術(shù)前輸血治療有關(guān)。傷口愈合不良的比例較小，約為25％。中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血發(fā)生率高，表現(xiàn)為自發(fā)出血或輕微外傷后出血。約30％以上的病例有中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血的記錄，死亡病例中約50％死于中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血。女性患者妊娠期經(jīng)常發(fā)生自發(fā)性流產(chǎn)。曾報(bào)道1例女性患者習(xí)慣性流產(chǎn)13次，后經(jīng)每10天輸注300ml血漿治療才正常妊娠并分娩。但是女性患者妊娠需要第ⅩⅢ因子參與的原因還不清楚。出血也可以發(fā)生在其他部位，特別是創(chuàng)傷后，但發(fā)生率不高。雜合子無出血臨床表現(xiàn)。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理