根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)本病的診斷并不困難。由于所有凝血篩選試驗(yàn)均正常，與其他出血性疾病的鑒別也不困難。但與先天性α2-抗纖溶酶缺乏癥和先天性纖溶酶原激活物抑制劑-1（PAI-1）缺乏癥鑒別，在沒(méi)有作證實(shí)試驗(yàn)的情況下則很困難，而這些證實(shí)試驗(yàn)?zāi)壳吧形磸V泛開(kāi)展。這兩種病均是比第ⅩⅢ因子缺乏癥更少見(jiàn)的出血性疾病，也呈常染色體隱性遺傳，出血癥狀也與第ⅩⅢ因子缺乏癥相似。臨床治療有助于鑒別。對(duì)第ⅩⅢ因子缺乏癥患者必須輸注血液制品才有良好療效，單用抗纖溶藥如6-氨基已酸療效不好。而后兩種病使用這類藥物效果良好。