【提問】139-140公用備選答案

a）原發(fā)性B細胞缺陷 b）重癥聯(lián)合免疫缺陷 c）原發(fā)性補體缺陷 d）遺傳性血管神經(jīng)性水腫 e）多發(fā)性骨髓瘤

139、腺苷脫氨酶缺乏會導(dǎo)致：

140、C1酯酶抑制劑缺乏會導(dǎo)致：

【回答】答復(fù)：

139、腺苷脫氨酶缺乏會導(dǎo)致：選B。

腺苷脫氨酶缺乏癥Aadenosine deaminase deficiency (ADA) 定義：一種嚴重的免疫缺陷癥，腺苷脫氨酶的缺乏可使T淋巴細胞因代謝產(chǎn)物的累積而死亡，從而導(dǎo)致嚴重的聯(lián)合性免疫缺陷癥（SCID）。通常導(dǎo)致嬰兒出生幾個月后死亡。

140、C1酯酶抑制劑缺乏會導(dǎo)致：選D

C1膽堿酯酶的血清a2球蛋白抑制物缺乏，或其量正常而功能有缺乏者的約占15%.。由于外傷、劇烈運動或情緒激動等因素，致C1過度活化，進而激活c4及c2，及釋放激肽。在血纖維蛋白溶酶（plasmin）參與下，激肽可使血管通透性增加，并使肥大細胞釋放組胺，產(chǎn)生血管水腫。

遺傳性血管性水腫（hereditary angioedema）是一種少見的顯性遺傳性疾病，常在外傷或撞擊后10余小時發(fā)生，可反復(fù)發(fā)作，為皮膚的無癢性血管性水腫（多見于面部及四肢等處）。損害可直徑數(shù)厘米或占一側(cè)肢體，1～3天消退，但易再發(fā)?？勺詢和蚯嗄觊_始，并反復(fù)發(fā)作至40余歲。也可發(fā)生在口腔、喉部及胃腸和呼吸道粘膜。患者可因驟然發(fā)生的喉軟水腫而死亡。

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---醫(yī)學(xué)免疫學(xué)