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室間隔缺損
【考頻指數(shù)】★★★★
【考點精講】室間隔缺損
是最常見的先天性心臟病,約占我國先心病的50%。
1.病理生理
當(dāng)右室收縮壓超過左室收縮壓時,左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流,出現(xiàn)紫紺,即艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。 當(dāng)哭鬧、肺炎等情況時,右心室壓力暫時高于左心室,血液暫時自右心室向左心室分流,臨床出現(xiàn)青紫,稱為潛伏青紫。分流使肺循環(huán)血量增多,主動脈及體循環(huán)血流減少。
分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動脈阻力,大致可分為3種類型:
(1)小型室缺(Roger?。喝睋p直徑<5mm或缺損面積<0.5cm2/m2體表面積。
(2)中型室缺:缺損直徑5——10mm或缺損面積0.5——1.0cm2/m2體表面積。
(3)大型室缺:缺損直徑>10mm或缺損面積>1.0cm2/m2體表面積。
2.臨床表現(xiàn)
癥狀:
呼吸困難/哭鬧時發(fā)紺/喂養(yǎng)困難/多汗/易疲勞
聲音嘶啞/身高、體重增長緩慢反復(fù)呼吸道感染
視診:心前區(qū)隆起、心間搏動彌散;
觸診:收縮期細(xì)震顫;
叩診:心界擴(kuò)大;
體檢聽到胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音,常伴震顫,肺動脈第二音正常或稍增強(qiáng)。伴四周廣泛傳導(dǎo)。
3.輔助檢查
(1)X線檢查
小型缺損時,心肺無明顯改變;中大型缺損時心外形中度以上增大,左、右心室增大,大型缺損時左心房往往也增大,肺動脈段突出明顯,肺血管影增粗、搏動強(qiáng)烈,可有肺門“舞蹈”,主動脈結(jié)影縮小。
(2)超聲心動圖:無創(chuàng),確診。
(3)心導(dǎo)管檢查:血氧含量:右心室>腔靜脈。單純室間隔缺損很少需心導(dǎo)管檢查,僅在進(jìn)一步需證實診斷或進(jìn)行血流動力學(xué)檢查,評價肺動脈高壓程度時進(jìn)行。右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)導(dǎo)管從右心室可通過缺損進(jìn)入左心室上行至主動脈。右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。
4.治療
中小型缺損室間隔缺損——隨訪至學(xué)齡前期。
大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭者——手術(shù)修補(bǔ)或介入治療。
室間隔缺損有自然閉合可能,小型缺損75%在2歲內(nèi)自然閉合。故對于臨床無癥狀、心電圖和X線檢查無明顯異常且肺動脈壓力正常的小型室間隔缺損,不需急于手術(shù),但需定期隨訪。
【進(jìn)階攻略】
室間隔缺損有自愈可能性,做題過程中注意題目所給出信息是否符合隨訪情況;其為最常見先心病,考核點多,特征性臨床表現(xiàn)、體檢和治療均為重中之重。題型多為A型題。
【易錯易混辨析】
室間隔缺損和房間隔缺損鑒別:主動脈弓增大(室間隔缺損)。
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