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基本病變?yōu)檠烙再|(zhì)基質(zhì)沉積量減少，基質(zhì)礦化正常。亞型不同，臨床表現(xiàn)有很大差異。

普遍性凹陷：針尖至針頭大小的凹陷缺損遍布于牙面，牙頰面受累最嚴重，可伴色素沉著。

局限性凹陷：表現(xiàn)為橫向排列的凹陷、線型缺損或較大面積的缺陷而周圍為鈣化不全。典型病變位于牙頰面中1/3，切緣、咬合面常不累及。

常染色體顯性的光滑型：牙釉質(zhì)變薄，牙冠小，似進行過牙體制備。牙呈白堊色、半透明棕色。

X 性連鎖顯性光滑型：男性患者，彌漫性的薄層牙釉質(zhì)，光滑，有光澤。棕、黃棕色。女性患者表現(xiàn)為牙釉質(zhì)形成不全的垂直向淺溝。

粗糙型：牙釉質(zhì)薄、表面粗糙，接觸點喪失，牙白或黃白色，牙釉質(zhì)比光滑型硬，不易磨損。前牙開（牙合）。

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