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脈管畸形

（1）微靜脈畸形：包括中線型微靜脈畸形與微靜脈畸形兩類。

（2）靜脈畸形。

（3）動靜脈畸形。

（4）淋巴管畸形：又分為微囊型與大囊型兩類。

（5）混合畸形：包括靜脈-淋巴管畸形和靜脈-微靜脈畸形兩型。

1.血管瘤  血管瘤多見于嬰兒出生時（約1/3）或出生后不久（1月之內）。它起源于殘余的胚胎成血管細胞。組織病理學特點是瘤內富含增生活躍的血管內皮細胞，并有成血管現(xiàn)象和肥大細胞的聚集。

發(fā)生于口腔頜面部的血管瘤約占全身血管瘤的60%，其中大多數(shù)發(fā)生于面頸部皮膚，皮下組織，極少數(shù)見于口腔黏膜。深部及頜骨內的血管瘤日前認為應屬血管畸形。

血管瘤的生物學行為是可以自發(fā)性消退。其病程可分為增生期、消退期及消退完成期三期。

（1）增生期：最初表現(xiàn)為毛細血管擴張，四周圍以暈狀白色區(qū)域；迅即變?yōu)榧t斑并高出皮膚，高低不平似楊梅狀。隨嬰兒第一生長發(fā)育期，約在4周以后快速生長，此時常是家長最迫切求治的時期。如生長在面部，不但導致畸形，還可影響運動功能，諸如閉眼、張口運動等；有的病例還可在瘤體并發(fā)繼發(fā)感染?？焖僭錾€可伴發(fā)于嬰兒的第二生長發(fā)育期，即4～5個月時。

（2）消退期：一般在1年以后即進入靜止消退期。消退是緩慢的，病損由鮮紅變?yōu)榘底稀⒆厣?，皮膚可呈花斑狀。據(jù)統(tǒng)計，約50%～60%的患者在5年內完全消退；75%在7年內消退完畢；約10%～30%的患者可持續(xù)消退至10歲左右，但可為不完全消退。

（3）消退完成期：一般在10～12歲。大面積的血管瘤完全消退后可以后遺局部色素沉著，淺瘢痕，皮膚萎縮下垂等體征。

2.脈管畸形   脈管畸形屬于發(fā)育畸形，其特征是既無血管內皮細胞異常增殖，也不發(fā)生退化，相反卻是隨著年齡增長緩慢而不停地擴張并貫穿整個病程乃至終身。其間，損傷、感染、激素水平變化以及血液流量或淋巴流量和壓力的變化可以短暫加速病變進程。

（1）靜脈畸形：舊分類稱海綿狀血管瘤，是由襯有內皮細胞的無數(shù)血竇所組成。血竇的大小、形狀不，如海綿結構。竇腔內血液凝固而成血栓，并可鈣化為靜脈石。

靜脈畸形好發(fā)于頰、頸、眼瞼、唇、舌或口底部。位置深淺不一，如果位置較深，則皮膚或黏膜顏色正常；表淺病損則呈現(xiàn)藍色或紫色。邊界不太清楚，捫之柔軟，可以被壓縮，有時可捫到靜脈石。當頭低位時；病損區(qū)則充血膨大；恢復正常位置后，腫脹亦隨之縮小，恢復原狀，此稱為體位移動試驗陽性。

靜脈畸形多在出生時未能被發(fā)現(xiàn)，也有的在幼兒期甚至成年出現(xiàn)癥狀后，始引起患者的注意。

靜脈畸形病損體積不大時，一般無自覺癥狀。如繼續(xù)發(fā)展、長大時，可引起顏面、唇、舌等畸形及功能障礙。若發(fā)生感染，則可引起疼痛、腫脹、表面皮膚或黏膜潰瘍，并有出血的危險。

（2）微靜脈畸形：即常見的葡萄酒色斑。多發(fā)于顏面部皮膚，常沿三叉神經(jīng)分布區(qū)分布。口腔黏膜較少。呈鮮紅或紫紅色，與皮膚表面平，周界清楚。其外形不規(guī)則，大小不一，從小的斑點到數(shù)厘米，大的可以擴展到一側面部或越中線到對側。以手指壓迫病損，表面顏色退去；解除壓力后，血液立即又充滿病損區(qū)，恢復原有大小和色澤。

所謂中線型微靜脈畸形主要是病損位于中線部位，頸部最常見，其次可發(fā)生在額間、眉間，以及上唇人中等部位。與葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。

（3）動靜脈畸形：舊分類中稱蔓狀血管瘤或葡萄狀血管瘤。是一種迂回彎曲、極不規(guī)則而有搏動性的血管畸形。主要是由血管壁顯著擴張的動脈與靜脈直接吻合而成，故亦有人稱為先天性動靜脈畸形。

動靜脈畸形多見于成年人，幼兒少見。常發(fā)生于顳淺動脈所在的顳部或頭皮下組織中。病損高起呈念珠狀，表面溫度較正常皮膚為高?；颊呖赡茏约焊杏X到搏動；捫診有震顫感，聽診有吹風樣雜音。若將供血的動脈全部壓閉，則病損區(qū)的搏動和雜音消失。腫瘤可侵蝕基底的骨質，也可突入皮膚，使其變薄，甚至壞死出血。

動靜脈畸形可與其他脈管畸形同時并存。

（4）淋巴管畸形：是淋巴管發(fā)育異常所形成。常見于兒童及青年。好發(fā)于舌、唇、頰及頸部。按其臨床特征及組織結構可分為微囊型與大囊型兩類。

1）微囊型：包括老分類中所稱為毛細管型及海綿狀淋巴管瘤，由襯有內皮細胞的淋巴管擴張而成。淋巴管極度擴張彎曲，構成多房性囊腔，則頗似海綿狀。淋巴管內充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現(xiàn)孤立的或多發(fā)性散在的小圓形囊性結節(jié)狀或點狀病損，無色、柔軟，一般無壓縮性，病損邊界不清楚?？谇火つさ牧馨凸芑斡袝r與微靜脈畸形同時存在，出現(xiàn)黃、紅色小皰狀突起，稱為淋巴血管瘤。

發(fā)生在唇、下頜下及頰部者，有時可使患處顯著肥大畸形。發(fā)生于舌部者常呈巨舌癥，引起頜骨畸形、開（牙合）、反（牙合）、牙移位、咬合紊亂等。舌黏膜表面粗糙，呈結節(jié)狀或葉脈狀，有黃色小皰突起。在長期發(fā)生慢性炎癥的基礎上，舌體可以變硬。

2）大囊型：舊分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發(fā)生于頸部鎖骨上區(qū)，亦可發(fā)生于下頜下區(qū)及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，捫診柔軟，有波動感。與深層血管瘤不同的是體位移動試驗陰性，但有時透光試驗為陽性。

（5）混合型脈管畸形：存在一種類型以上的脈管畸形時都可稱為混合型脈管畸形。如前述的微靜脈畸形與淋巴微囊型畸形并存；動靜脈畸形伴發(fā)局限性微靜脈畸形；靜脈畸形也可與淋巴管大囊型畸形同時存在。

綜合以上這么多的特征，以下表格可以搞定：

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