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大骨節(jié)病的癥狀表現(xiàn)

2017-08-11 14:37 醫(yī)學教育網(wǎng)
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關于大骨節(jié)病的癥狀表現(xiàn),相信很多人對此都不是很了解,為幫助大家查看相關信息,醫(yī)學教育網(wǎng)小編特整理了這篇相關內(nèi)容,供大家參考。

本病常在不知不覺中起病,病人初期可能自覺缺乏,四肢無力,皮膚感覺異常(如有蟻走感、麻木感等),肌肉酸麻、疼痛等。這些癥狀常常不衡定,不明顯。其主要的、典型的臨床表現(xiàn)都與骨軟骨損害和關節(jié)功能狀態(tài)密切相關。

一、早期表現(xiàn)

在關節(jié)明顯變大、出現(xiàn)短指(趾)畸形之前,早期癥狀、體征多缺乏特征性。根據(jù)大量調(diào)查和隨訪觀察,以下幾種表現(xiàn)值得重視。

1.關節(jié)疼痛:往往為多發(fā)性、對稱性,常先出現(xiàn)于活動量大的指關節(jié)和負重量大的膝、踝關節(jié)。病人感覺為脹痛、酸痛或“骨縫痛”。醫(yī)學|教育|網(wǎng)搜集整理

2.指未節(jié)彎曲:即第2、3、4指的末指節(jié)向掌心方向彎曲,常大于15o.這是本病出現(xiàn)最早的體征,在病區(qū)對早期診斷具有一定意義。但非病區(qū)少數(shù)兒童也可有程度較輕(小于15o)的指末節(jié)彎曲現(xiàn)象;病區(qū)沒有指末節(jié)彎曲的青少年也可發(fā)生本病。指末節(jié)彎曲常與手指歪斜并存。歪斜以食指多見,其次是中指、環(huán)指。

3.弓狀指:手指向掌側(cè)呈弓狀屈曲。

4.凝狀指節(jié)增粗:一般發(fā)生在中節(jié)。

二、病情發(fā)展后的表現(xiàn)

本病病情發(fā)進展以后,除關節(jié)疼痛等早期表現(xiàn)繼續(xù)加重外,主要有以下癥狀體征出現(xiàn):

1.關節(jié)增粗:最多見的是多發(fā)性、對稱性指間關節(jié)增粗,常先出現(xiàn)在第二、三、四指的第一指間關節(jié)。一般右手指關節(jié)增粗比左手明顯,受機械損傷的關節(jié)或婦女帶頂針的指關節(jié)增粗較重。

2.關節(jié)活動障礙:在手表現(xiàn)為晨起感覺握拳僵硬,握拳不緊,指尖不能接觸掌橫紋,握住的拳不能迅速伸展。肘關節(jié)屈伸受限,呈屈曲攣縮。肩關節(jié)受累時病人用手從頭后摸不到對側(cè)的耳朵,甚至洗臉洗不著前額。膝關節(jié)內(nèi)翻或外翻,呈羅圈腿或剪刀形腿。由于膝、髖關節(jié)屈曲變形,病人蹲下困難,腰部脊柱代償性前凸,臀部后凸,走路時步幅小,出現(xiàn)搖擺或瘸拐,呈“鴨行步態(tài)”,踝關節(jié)跖屈和背伸障礙。病人的疼痛和活動障礙常表現(xiàn)為休息后或晨起加重,稍事活動癥狀減輕。不少病人晨起后,需先扶床沿“遛遛”,然后才能邁步。

3.關節(jié)磨擦音:從細小捻發(fā)音到粗糙的磨擦音不等。由于關節(jié)面不光滑、關節(jié)囊滑膜絨毛的增生、脫落等因素引起。

4.關節(jié)游離體:既可來源于剝落的關節(jié)軟骨碎片,也可由增生的滑膜絨毛脫落而來,后者多為細小的米粒小體。游離體在關節(jié)腔內(nèi)活動可能被卡住,形成關節(jié)絞鎖而引起劇痛;隨關節(jié)活動使游離體松動而得到緩解。

5.骨骼肌萎縮:本病的四會肌肉,特別是小腿和前臂的屈側(cè)肌肉常見萎縮,有時甚至出現(xiàn)在關節(jié)有明顯改變之前。本病后期由于疼痛和關節(jié)活動受限制,更有廢用性因素參與,以致萎縮更加嚴重。

6.短指(趾)畸形:指節(jié)發(fā)育比常人短,手小形方?;蛞蚋髦福ㄖ海┌l(fā)育障礙程度不同,其長短失去正?;ハ嚅g的比例關系。

7.短肢畸形,身材矮?。焊鞴軤罟前l(fā)育障礙程度常不均等。有的病人橈骨早期生長停止,尺骨相對較長,尺骨莖突向下主背側(cè)移位,手向橈側(cè)傾斜,造成巴德隆畸形。發(fā)病年齡小而病變重者可形成大骨節(jié)病性侏儒,病人肢體與頭及軀干不成比例,一般上臂明顯短于前臂,小腿明顯短于大腿,軀干接近正常人。

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