醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理了關(guān)于兒科主治醫(yī)師考試的相關(guān)知識(shí)肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病機(jī)制如下，希望對(duì)廣大考生有所幫助。

正常人每日自腸道攝取少量的銅，銅在血中先與白蛋白疏松結(jié)合，醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理在肝細(xì)胞中銅與α2-球蛋白牢固結(jié)合成具有氧化酶活性的銅藍(lán)蛋白。循環(huán)中90%的銅與銅藍(lán)蛋白結(jié)合，銅作為輔基參與多種重要生物酶的合成。銅在各臟器中形成各種特異的銅-蛋白組合體，剩余的銅通過(guò)膽汁、尿和汗液排出。

疾病狀態(tài)時(shí)，血清中過(guò)多的游離銅大量沉積于肝臟內(nèi)，造成小葉性肝硬化。當(dāng)肝細(xì)胞溶酶體無(wú)法容納時(shí)，銅即通過(guò)血液向各個(gè)器官散布和沉積?；坠?jié)的神經(jīng)元和其正常酶的轉(zhuǎn)運(yùn)對(duì)無(wú)機(jī)銅的毒性特別敏感，大腦皮質(zhì)和小腦齒狀核對(duì)銅的沉積也產(chǎn)生癥狀。銅對(duì)腎臟近端小管的損害可引起氨基酸、蛋白以及鈣和磷酸鹽的丟失。銅在眼角膜彈力層的沉積產(chǎn)生K-F環(huán)。與此同時(shí)，肝硬化可產(chǎn)生門靜脈高壓的一系列變化。