肝豆?fàn)詈俗冃允?a href="http://m.348239.com/erkezhuzhiyishi/" target="_blank" title="兒科主治醫(yī)師" class="hotLink" >兒科主治醫(yī)師考試中可能會(huì)用到的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理如下，希望對(duì)廣大考生有所幫助。

肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular degeneration，HLD）由Wilson在1912年首先描述，故又稱為Wilson?。╓ilson Disease，WD）。是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病機(jī)制的認(rèn)識(shí)已深入到分子水平。醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理WD的世界范圍發(fā)病率為1/30 000～1/100 000，致病基因攜帶者約為1/90.本病在中國較多見。WD好發(fā)于青少年，男性比女性稍多，如不恰當(dāng)治療將會(huì)致殘甚至死亡。WD也是至今少數(shù)幾種可治的神經(jīng)遺傳病之一，關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。