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“重癥肌無力樣綜合征會有哪些臨床表現(xiàn)呢?”童鞋們快點看過來!以下是醫(yī)學教育網(wǎng)小編的匯總:
1. 新生兒重癥肌無力
(1)據(jù)估計MG母親所生的活嬰中,僅12%~20%的患兒出現(xiàn)肌張力減低,哭聲小,吸吮力弱等肌無力表現(xiàn);其余嬰兒血AchR-Ab增高,無肌無力表現(xiàn)。
(2)多數(shù)新生兒的MG在出生數(shù)小時至1天內(nèi),出現(xiàn)肌無力及電生理表現(xiàn),血AchR-Ab增高,由于患兒不產(chǎn)生AchR-Ab,肌無力現(xiàn)象逐漸減輕直至消失,平均持續(xù)18天,很少超過2個月,血中AchR-Ab逐漸降低,之后不再復(fù)發(fā)。
(3)MG母親懷孕時,宮內(nèi)胎動減少現(xiàn)象罕見,如出現(xiàn)則提示胎兒肌無力嚴重,胎兒在子宮內(nèi)長期不活動,出生后關(guān)節(jié)彎曲,這種情況在母親以后生產(chǎn)時還可出現(xiàn)。
2. 先天性肌無力綜合征
(1)患兒出生前胎動較少,出生后不久即發(fā)病,新生兒期表現(xiàn)上瞼下垂,間歇性或進行性加重,延髓肌無力,面肌無力,影響喂養(yǎng),哺乳吸吮力弱,哭聲微弱,哭時出現(xiàn)呼吸肌無力,均提示先天性肌無力綜合征。病程無明顯進展,全身性肌無力或有或無,不嚴重。在6~7歲開始好轉(zhuǎn),不能完全緩解。
(2)嬰兒期或兒童期發(fā)病,出現(xiàn)持續(xù)運動可產(chǎn)生肌無力,波動性眼肌麻痹和異常疲勞感等。某些患者直至10多歲或20多歲才出現(xiàn)明顯肌無力和易疲勞感,檢查腱反射正常,無肌萎縮,易發(fā)生呼吸道感染,常因發(fā)熱、興奮或嘔吐等發(fā)生危象,引起潛在致命性肌無力,呼吸肌無力可導(dǎo)致通氣量下降、呼吸困難及缺氧性腦損傷,隨年齡增長,危象發(fā)作可逐漸減少。
3. 先天性終板Ach酯酶缺乏
均發(fā)生于男性,出生即出現(xiàn)所有骨骼肌無力或異常,易疲勞,肌活檢正常,光鏡及電鏡細胞化學檢查發(fā)現(xiàn)Ach酯酶缺如。
4. 慢通道綜合征
嬰兒、兒童或成人期發(fā)病,漸進加重,可有數(shù)年的間歇期,典型肌無力表現(xiàn)可累及頸、肩和指伸肌,可有輕至中度上瞼下垂,眼外肌活動受限,下頜肌、面部肌、上肢肌、呼吸肌和軀干肌等不同程度肌無力,下肢相對幸免,受累肌肉可見肌萎縮和易疲勞,嚴重受累肢體腱反射降低。
5. 先天性乙酰膽堿受體缺乏
常在嬰兒期發(fā)病,臨床癥狀及電生理特征與重癥肌無力相似,肌肉活檢顯示AchR數(shù)量減少,膽堿酯酶正常,血清AchR-Ab陰性,終板區(qū)未見免疫復(fù)合物。
6. 藥物引起的重癥肌無力
(1)藥物及毒素引起肌無力綜合征,起病急,癥狀持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天,病人若不發(fā)生呼吸衰竭可完全康復(fù)。眼肌、面肌、延髓肌及肢體肌肉等均可受累,服藥史、毒物接觸史及中毒史可為臨床診斷提供重要依據(jù)。
(2)同種異體骨髓移植術(shù)后,長期(2~3年)存活者可發(fā)生慢性移植排斥反應(yīng)性疾病,典型重癥肌無力是局部表現(xiàn)。
(3)干擾素-α導(dǎo)致的重癥肌無力:惡性腫瘤患者用干擾素-α(IFN-α)治療期間出現(xiàn)自身免疫性重癥肌無力;慢性丙型肝炎患者用IFN-α治療后發(fā)生MG;有易患MG遺傳素質(zhì)的丙型肝炎病人在IFN-α2a治療期間發(fā)生嚴重MG。
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