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慢性粒細胞性白血病的概念和臨床表現(xiàn)

慢性粒細胞性白血病的概念及臨床表現(xiàn)是中西醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試中可能會遇到的相關(guān)知識點,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家整理歸納了相關(guān)的內(nèi)容,分享給你們。

【概念】

慢性粒細胞白血病(CML)是發(fā)生于造血干細胞水平上的克隆性疾病。細胞呈惡性增生,以細胞成熟障礙為特征,臨床為一慢性過程,大量白血病細胞浸潤引起脾臟明顯腫大以及新陳代謝增高等表現(xiàn)。

【臨床表現(xiàn)】

患者發(fā)病年齡以30-40歲居多,兒童少見,其主要表現(xiàn)如下:

一、起病緩慢

早期可無任何癥狀,常因脾大或其他原因檢查血象時偶被發(fā)現(xiàn)。一般患者很難明確起病時間。

二、早期可出現(xiàn)的自覺癥狀

以乏力、低熱、多汗盜汗、體重減輕等新陳代謝亢進為主要表現(xiàn)。

三、脾腫大

為慢性粒細胞白血病的顯著特征,有時可達臍下,甚至抵達盆腔,質(zhì)堅實,無壓痛,如有脾梗塞或脾周圍炎,可發(fā)生劇烈疼痛,呼吸時加重,可出現(xiàn)摩擦感、摩擦音。因巨脾存在而引起腹脹、腹部下墜感。肝臟可輕度腫大。

四、其他少見之表現(xiàn)

①骨質(zhì)破壞:發(fā)生率29%,X線改變主要為溶骨性損害,也有類似多發(fā)性骨髓瘤的穿鑿樣改變。②中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累;尸檢腦膜白血病發(fā)生率20-50%,但在慢性期臨床確診卻很少,急變期發(fā)生率為3.5-6.9%.③門脈高壓癥:認為是肝竇浸潤后造成的門脈血流阻力增加引起的,可有食道靜脈曲張、嘔吐、黃疸、腹水等表現(xiàn)。④白細胞淤滯:白細胞>50×109常常發(fā)生血管內(nèi)淤積,>200×109/L者幾乎均可出現(xiàn)??捎嘘幥o持續(xù)性勃起、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、呼吸窘迫綜合征之表現(xiàn)。⑤骨髓纖維化:是CML急性變的信號,是預后不良的指征。有廣泛骨髓纖維化的CML病人,對化療藥物耐受性差,??蓪е聡乐毓撬枰种?。⑥嗜鹼粒細胞增多和高組織胺血癥;可表現(xiàn)有氣喘、蕁麻疹、皮膚搔癢、神經(jīng)性水腫、腹瀉、胃酸分泌增高。

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