剝脫綜合征

剝脫性綜合征（exfoliation syndrome，pseudoexfoliation）系多種眼組織綜合的一種異常蛋白質(zhì)，阻塞了小梁網(wǎng)引起小梁功能減退，眼壓升高導(dǎo)致青光眼。剝脫綜合征發(fā)生開角型青光眼者較多，患者在晶體赤道前區(qū)表面及眼前節(jié)各部組織表面，有一種特殊的藍(lán)白色或灰白纖維絲樣物質(zhì)沉淀，晶體表面見有密集的剝脫物，本病半數(shù)發(fā)生白內(nèi)障，摘除晶體不能使青光眼緩解。剝脫物不僅限于晶狀體前囊，且可見于有基底膜的其他眼組織上，如懸韌帶、角膜、虹膜、睫狀體、前玻璃體面以及眼球外的某些組織，如結(jié)膜血管及近眼球后極部的眶組織中，故又可稱為基底膜綜合征。小梁網(wǎng)常有明顯色素沉著，有時(shí)可擴(kuò)展達(dá)Schwalbe線。與其相伴的青光眼對(duì)藥物治療的反應(yīng)，比原發(fā)性開角型青光眼差。1917年Lindberg首先描述這些慢性青光眼的瞳孔緣碎屑物質(zhì)的沉著，并揭示此沉著物部分來源于剝脫的晶狀體前囊。經(jīng)組織化學(xué)證明，晶狀體前囊的碎屑物不同于晶狀體囊膜，且病變未累及晶狀體囊膜，因而提出假性剝脫，以區(qū)別高溫下吹玻璃工人的晶狀體囊的真性剝脫，故以“剝脫綜合征”的命名較適宜。本病在北歐發(fā)病率較高，約５—８％老人受累，我國發(fā)病率較低。本病伴高眼壓者應(yīng)盡早治療，少數(shù)眼壓正常者也應(yīng)定期隨訪。

流行病學(xué)

XFS的發(fā)生遍布全球，但具有地域性分布的特點(diǎn)。最近報(bào)告XFS的患病率較以前增高。在挪威、英格蘭、冰島、瑞典、丹麥、德國為高發(fā)區(qū)。XFS的發(fā)生有種族差別，但在不同國家或地區(qū)又不盡相同。多見于白人，而中國人罕見。在美國的患病率與西歐相似。愛斯基摩人患病率幾乎為零，印第安人可高達(dá)38%，冰島最高患病率約為25%，芬蘭超過20%，丹麥較低約為5%。XFS有隨年齡增長而患病率增加的趨勢(shì)。發(fā)病年齡常在69～75歲，很少小于40歲。也有報(bào)告最小年齡為22歲。性別差異報(bào)道不一。有人認(rèn)為女性常見。XFS男性患者最可能伴發(fā)青光眼。另有些研究則發(fā)現(xiàn)伴有青光眼的XFS病人無性別差異。

XFS合并青光眼的患病率亦不一（0%～93%）。多為開角型青光眼，有約20%閉角型青光眼。在開角型青光眼人群中XFS的患病率要比年齡匹配的非青光眼人群高的多。在挪威中部，有60%的青光眼病人受累。丹麥開角型青光眼中26%伴有XFS，澳大利亞當(dāng)?shù)鼐用駝t為8.1%，印度為34%。

多為單眼發(fā)病，亦有隨著時(shí)間的延長發(fā)展成雙眼者。有些單眼病例，另眼結(jié)膜活檢常為陽性。因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)受影響的另一只眼經(jīng)檢查已有XFS色素相關(guān)性體征，XFS實(shí)際上屬于不對(duì)稱性的疾病。許多歐洲文獻(xiàn)報(bào)道雙眼受累病例愈來愈多，與單眼比例高達(dá)3∶1。另眼發(fā)展成XFS的可能性5年為6.8%，10年后為16.8%。有人報(bào)道5年后另眼發(fā)病率在30%～40%。雙眼受累的病人較單眼受累的年齡稍大。