慢性先天性溶血性貧血是臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主任醫(yī)師考試涉及的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料以便大家更好地復(fù)習(xí)。

1.貧血

貧血癥狀取決于貧血的程度和貧血進(jìn)展的速度。除可以有心悸、無(wú)力、呼吸短促、體位性頭昏、頭痛外，耳鳴是顯著貧血的一個(gè)特征性癥狀。皮膚粘摸蒼白，靜息或活動(dòng)后心動(dòng)過(guò)速、脈壓差大，有時(shí)可有心尖區(qū)功能性收縮期雜音。評(píng)價(jià)這類(lèi)癥狀的要點(diǎn)是血紅蛋白濃度和臨床癥狀之間沒(méi)有簡(jiǎn)單的相關(guān)性，貧血的癥狀不是特異性的。

2.溶血性黃疸

有時(shí)新生兒貧血和黃疸可以非常重，而被誤認(rèn)為新生兒免疫性溶血，因?yàn)榭謶趾它S疸的后果而進(jìn)行換血治療。在較大的兒童和成年人，大部分僅為鞏膜黃染，或黃疸可能很輕而不被發(fā)覺(jué)。但仔細(xì)詢(xún)問(wèn)可以發(fā)現(xiàn)有因?yàn)檩p微感染或其他疾病出現(xiàn)一過(guò)性的黃疸。單純由于溶血，膽紅素很少超過(guò)6mg/dl，如超過(guò)則提示可能合并有肝、膽系統(tǒng)損害。

3.輕度到中度脾腫大

這是異常的紅細(xì)胞在脾臟中慢性破壞時(shí)脾臟的工作性增生的表現(xiàn)。

4.溶血危象或再生障礙危象

慢性先天性溶血長(zhǎng)期相對(duì)無(wú)癥狀依賴(lài)于紅細(xì)胞的破壞與骨髓紅系造血增加之間形成的一種脆弱的平衡。一旦這種平衡被打破，血紅蛋白濃度將出現(xiàn)迅速的、戲劇性的降低，既溶血危象。最常見(jiàn)的溶血危象是骨髓紅細(xì)胞暫時(shí)性的再生障礙。這種情況雖不是全部，但大部分是由于B19型人類(lèi)微小病毒（human parovovirus, HPV）感染所致。任何感染了HPV的慢性先天性溶血性貧血的病人都是溶血危象的高危人群，但最常見(jiàn)的是鐮形細(xì)胞貧血患者。所以，一般先有輕度感染，然后骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)再生障礙，但短期內(nèi)恢復(fù)，并有反跳的過(guò)度增生，此過(guò)程大約10～12天。