選擇性免疫球蛋白缺陷是臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主任醫(yī)師考試涉及的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料以便大家更好地復(fù)習(xí)。

1.選擇性IgA缺陷：是最常見(jiàn)的一種選擇性Ig缺陷。發(fā)病率約1/700，常染色體顯性或陷性遺傳。但有些病人則是胚胎期風(fēng)疹病毒感染或接觸藥物造成，血清IgA水平＜50μg/M1，IgM和IgG水平正?；蚵愿?。表達(dá)IgA的B細(xì)胞不能分化成分泌抗體的漿細(xì)胞，但α鏈基因和膜IgA表達(dá)均正常。

2.選擇IgM缺陷：大多由B細(xì)胞分化異常引起，其IgM抗體多屬自身抗體，能與自身細(xì)胞對(duì)TH細(xì)胞的刺激無(wú)反應(yīng)。

3.選擇性IgG亞類缺陷：大多由B細(xì)胞分化異常引起，少數(shù)因不同恒定區(qū)基因缺失所致。

4.IgM升高的IgG和IgA缺陷：為性聯(lián)遺傳病，其IgM抗體多屬自身抗體，能與自身血細(xì)胞反應(yīng)。病人IgG和IgA重鏈轉(zhuǎn)換有障礙。