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神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn):
單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤凸出于皮面,皮下也可觸及,呈圓形、結(jié)節(jié)狀或呈梭形不等。質(zhì)軟硬兼有,多數(shù)較軟,成年發(fā)病較多,兒童較少發(fā)生。單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤臨床表現(xiàn)及組織病理與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤均相同。 腫塊呈多發(fā)性、數(shù)目不定,少的幾個,多的可成百上千難以計數(shù)。小的如米粒,大的似拳頭,甚至可達(dá)十?dāng)?shù)公斤以上??伤沙诘貞覓煊谄け?,皺褶及松弛可致畸形明顯。神經(jīng)纖維瘤沿神經(jīng)干的走向生長時呈念珠狀,或蚯蚓塊狀形結(jié)節(jié)。此外神經(jīng)纖維瘤皮膚可出現(xiàn)咖啡斑,大小不一,形如雀斑小點狀,或大片狀,分布與神經(jīng)纖維瘤腫塊的分布無關(guān)。腫瘤數(shù)目不多的患者,皮膚色素咖啡斑狀沉著是纖維神經(jīng)瘤的重要診斷之一。本病多發(fā)于軀干,有時出現(xiàn)于四肢及面部,患者常合并許多疾病應(yīng)予重視加以區(qū)別。 該瘤常位于上瞼,質(zhì)柔軟,眼瞼腫脹增厚,色素沉著,瞼下垂,可觸及到索狀物及小結(jié)節(jié),無疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫狀體及脈絡(luò)神經(jīng)纖維瘤。由于本病引起眶骨缺損可致搏動性眼球突出或凹陷,且與橈動脈一致。如腫瘤原發(fā)于肌錐內(nèi),除眼球突出外還可出現(xiàn)視力障礙醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜'集整理。
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