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再生障礙性貧血診斷治療

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再生障礙性貧血診斷治療

一.再生障礙性貧血診斷:

1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:

①全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少;

②一般無(wú)脾腫大;

③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少,骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多。有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查);

④能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等;

⑤一般抗貧血藥物治療無(wú)效。醫(yī)/學(xué)/教育網(wǎng)整理搜集

二.再生障礙性貧血治療:

包括支持治療和疾病針對(duì)性目標(biāo)治療兩部分。支持治療的目的是預(yù)防和治療血細(xì)胞減少相關(guān)的并發(fā)癥;目標(biāo)治療則是補(bǔ)充和替代極度減少和受損的造血干細(xì)胞,如異基因造血干細(xì)胞移植或免疫抑制治療。年齡<30歲,無(wú)特殊禁忌證,有HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血患者,應(yīng)首選造血干細(xì)胞移植,年齡>40歲,無(wú)HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血首選強(qiáng)化免疫抑制治療。非重型再障可采用雄性激素和環(huán)孢素治療。

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