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如何治療小兒肌陣攣性癲癇:
本病征的治療非常困難,很少完全控制發(fā)作達(dá)6個(gè)月以上。部分性控制發(fā)作,減少發(fā)作的50%可能是理想的治療結(jié)果。由于頻繁癲癇發(fā)作,往往對(duì)抗癲癇藥物產(chǎn)生耐藥,常由于傾向采用多種藥物治療,容易產(chǎn)生藥物的毒性作用,且多種藥物產(chǎn)生的鎮(zhèn)靜作用實(shí)際上增加了癲癇的發(fā)作頻率,故最理想的是選用單一的抗癲癇藥物治療??拱d癇藥物主要是根據(jù)試圖控制那些主要的、最嚴(yán)重的發(fā)作類型而選用的。常用者有硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)及其他口服的苯甲二氮。
類衍生物能有效地減少肌陣攣發(fā)作的頻率醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜集整理,乙琥胺和乙酰唑胺(醋唑磺胺)有時(shí)是有效的,對(duì)無動(dòng)性或強(qiáng)直性發(fā)作的病人,丙戊酸鈉比別的抗癲癇藥效更好。對(duì)肌陣攣性發(fā)作氯硝基安定更有效。丙戊酸鈉可與氯硝西泮(氯硝基安定)聯(lián)合治療同時(shí)患有無動(dòng)性和肌陣攣兩種發(fā)作的病人。ACTH只能暫時(shí)減少發(fā)作。
新近報(bào)道,每天肌注ACTH能使90%的病人得到改善,在治療開始2周內(nèi)約70%的病人完全停止發(fā)作,經(jīng)1~14年追蹤,其中仍有21%不發(fā)病,43%于6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā),34%在以后仍有復(fù)發(fā)。ACTH用量嬰兒10μg(0.25mg),年長兒為30μg(0.75mg),連用10~57天不等。采用較大初始劑量經(jīng)過幾個(gè)月甚至1年的時(shí)間漸減量可預(yù)防復(fù)發(fā)。丙戊酸鈉是一種廣譜的抗癲癇藥物,有效地用于治療強(qiáng)直發(fā)作、非典型失神、肌陣攣和強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。其他藥物也可有效地治療本病征,包括:卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、乙酰唑胺和氯硝西泮(氯硝基安定)。某些兒童對(duì)胼胝體切除有效。近日尚有報(bào)道可以試用人血丙種球蛋白療法,從小劑量100mg/kg開始,無效時(shí)再增加到200mg/kg為宜。免疫球蛋白的半衰期約為21天,可每隔3周給藥1次,但首次與第2次最好間隔1~2周。對(duì)藥物治療無效者可采用生酮飲食療法,即限制蛋白質(zhì)及糖類食物的攝入,每天所需熱卡80%以上由脂肪供給。
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