血液系統(tǒng)疾病血友?。?

血友?。╤emophilia）是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，可分為血友病甲、乙、丙。血友病甲發(fā)病率最高、癥狀最重，其次為血友病乙，血友病丙發(fā)病率低且癥狀輕。血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳，血友病丙為常染色體隱性遺傳。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使內(nèi)源性凝活酶生成減少，導(dǎo)致凝血障礙。

血友病中醫(yī)多屬“血癥”、“虛勞”范疇。由于邪熱內(nèi)傷正氣以致陰虛內(nèi)熱，熱盛干擾血分，迫血妄行，溢于脈外，或因脾虛，不能攝血，則陰血不能內(nèi)守，溢于脈絡(luò)之間而致出血。離經(jīng)之血，瘀阻脈絡(luò)化熱，更易出血不止。

血友病臨床表現(xiàn)：

自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見，消化道出血不多見，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內(nèi)出血雖不多見，但可危及生命。

關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛，反復(fù)出現(xiàn)引起慢性增生性關(guān)節(jié)炎，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，喪失功能。

血友病診斷要點：

1、發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。

2、輕微外傷或小手術(shù)后，出血不止，遷延數(shù)日、數(shù)月，甚至威脅生命。

3、出血，皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。

4、關(guān)節(jié)病變，急性期以腫痛為主。

5、實驗室檢查：①篩選試驗：血小板計數(shù)、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。②定性實驗：凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成

糾正實驗對血友病定型有確診意義。

能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

血友病鑒別診斷：

應(yīng)與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。醫(yī)學(xué).教育網(wǎng)整理臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血，和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無關(guān)節(jié)畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。

變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現(xiàn)，無遺傳史，出血癥狀較嚴重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數(shù)項正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對血友病的治療采用局部止血及不充療法。應(yīng)防止手術(shù)及外傷，避免注射用藥。中醫(yī)治療血友病多采用清熱涼血，健脾養(yǎng)血，活血化瘀的方法。