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軟組織腫瘤的發(fā)病年齡及部位分布:
至少1/3的良性腫瘤是脂肪瘤,1/3是纖維組織細(xì)胞瘤和纖維瘤,10%為血管腫瘤,5%為神經(jīng)鞘瘤。腫瘤的類型與腫瘤癥狀、部位和患者年齡、性別相關(guān)。脂肪瘤是無(wú)痛性的,很少發(fā)生在手、小腿和足,在兒童中非常少見。多發(fā)性(血管)脂肪瘤有時(shí)有疼痛,最常見于年輕人,血管平滑肌瘤經(jīng)常有疼痛,常發(fā)生于中年婦女的小腿。有一半的血管性腫瘤發(fā)生于20歲以前。99%的良性軟組織腫瘤發(fā)生在表淺部位,95%直徑小于5cm.
軟組織肉瘤可發(fā)生于任何部位,3/4發(fā)生于肢端(大腿最常見),10%見于軀干,10%見于腹膜后。男性發(fā)病比例稍高。與其他惡性腫瘤相似,軟組織肉瘤發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而升高,平均發(fā)病年齡是65歲。肢端和軀干的腫瘤中有1/3位置表淺,直徑平均5cm,2/3位于深部,平均直徑9cm.腹膜后腫瘤通常生長(zhǎng)至較大時(shí)才有癥狀。1/10的病人在原發(fā)腫瘤診斷時(shí)可以檢測(cè)到轉(zhuǎn)移(肺最常見)??傮w來(lái)說(shuō),至少1/3的軟組織肉瘤病人因腫瘤死亡,其中大部分死于肺轉(zhuǎn)移。
約3/4的軟組織肉瘤在組織學(xué)上可以分類為高度惡性多形性(惡性纖維組織細(xì)胞瘤樣,MFH)肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和惡性外周神經(jīng)鞘瘤,3/4腫瘤是高度惡性的(在3級(jí)分類系統(tǒng)中相當(dāng)于2-3級(jí),在4級(jí)分類系統(tǒng)中相當(dāng)于3-4級(jí))。組織學(xué)分型的分布在不同時(shí)期和不同研究人員之間有差別,原因可能是組織分型概念的變化。不同腫瘤發(fā)病高峰年齡不同,胚胎性橫紋肌肉瘤幾乎只發(fā)生于兒童,滑膜肉瘤主要發(fā)生于年輕人,而脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤在老年人最常見。
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