硬皮病臨床表現

一、分類

1）局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病、片狀硬皮病。

2）系統(tǒng)性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細血管擴張，鈣質沿積，雷諾氏現象，食管蠕動異常癥狀，此為系統(tǒng)性硬化的一個類型，予后較好。）

二、癥狀和體征：

1.局限性硬皮病

（注意：部分局限性硬皮病可以轉化為系統(tǒng)性硬皮病，兩者沒有絕對界限！）

(1)硬斑?。憾喟l(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經數周或數月逐漸擴大硬化，顏色變?yōu)榈S色或象牙色，局部無汗、毛發(fā)脫落，數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

(2)帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布，可為單條或數條，病變演變過程同硬斑病。

(3)點滴狀硬斑?。憾喟l(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。

2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷諾氏現象，皮損從遠端向近端發(fā)展，軀干、內臟累及少，病程進展慢，預后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展，雷諾現象少，內臟受累多。病情重，病變進展快，予后差。

(1)雷諾氏現象：為多數患者的首發(fā)癥狀，表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經保暖后可緩解；

(2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。