掌跖角化-牙周破壞綜合征的病理特點及臨床表現(xiàn)是什么？為幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯整理相關(guān)資料分享如下，供大家參考學(xué)習(xí)。

病理病因：

1．細(xì)菌學(xué)研究，對本癥的菌斑培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)菌群較類似成人牙周炎，而不像青少年牙周炎。在牙周袋近根尖區(qū)域有大量的螺旋體，同時在牙骨質(zhì)上也粘附有螺旋體，也曾有人報告發(fā)現(xiàn)有支原菌的小集落形成。有人報告患者血清中有抗伴放線放線桿菌的抗體，袋內(nèi)可分離出該菌。

2．本病為遺傳性疾病，屬于常染色體隱性遺傳。父母不患該癥，但可能為血緣婚姻(約占23%)，雙親必須均攜帶常染色體基因才使其子女患本病?；颊叩耐幸部捎谢急静≌?，男女患病機會均等。有人報告本病患者的中性白細(xì)胞趨化功能異常。

與成人牙周炎無明顯區(qū)別。牙周袋壁有明顯的慢性炎癥，主要為漿細(xì)胞浸潤，袋壁上皮內(nèi)幾乎見不到中性多形核白細(xì)胞。破骨活動明顯，成骨活動很少。患牙根部的牙骨質(zhì)非常薄，有時僅在根尖區(qū)存在較厚的有細(xì)胞的牙骨質(zhì)X線片見牙根細(xì)而尖，表明牙骨質(zhì)發(fā)育不良。

臨床表現(xiàn)及診斷：

皮損及牙周病變常在4歲前共同出現(xiàn)，有人報告可早在出生后11個月。皮損包括手掌、足底、膝部及肘部局限的過度角化及鱗屑、皸裂。有多汗和臭汗。約有1/4患者易有身體它處感染。

牙周病損在乳牙萌出不久即可發(fā)生，深牙周袋炎癥嚴(yán)重，溢膿、口臭，骨質(zhì)迅速吸收，約在5——6歲時乳牙即相繼脫落，創(chuàng)口愈合正常。待恒牙萌出后又發(fā)生牙周破壞，常在10多歲時自行脫落或拔除。有的患者第三磨牙也會在萌出后數(shù)年內(nèi)脫落，有的則報告第三磨牙不受侵犯。

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