天皰瘡（Pemphigus）是一組大皰性皮膚病，臨床表現(xiàn)為皮膚、黏膜上成批出現(xiàn)的極易破潰的水皰，基底常無(wú)明濕的炎癥；不經(jīng)治療常難以愈合，天皰瘡主要累及皮膚、口腔、食道黏膜。病理特點(diǎn)是表皮內(nèi)水皰及棘層細(xì)胞松解。免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗角朊細(xì)胞膜或細(xì)胞間抗體存在，患者皮損及周?chē)M織亦有該類(lèi)抗體的沉積。由于患者產(chǎn)生的抗體其靶抗原是自身組織，因而，天皰瘡是一類(lèi)自身免疫性疾病。流行病學(xué)的研究顯示，天皰瘡的發(fā)病率一般約為每年1/20萬(wàn)，本病可發(fā)生于任何年齡（包括嬰兒至老人）、種族和民族。但在猶太人群中，其發(fā)病率明顯升高。臨床上最多見(jiàn)于40～60歲的人群醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理，少年兒童少見(jiàn)。無(wú)性別差異或女性較男性稍多。絕大多數(shù)病例發(fā)展較慢，從發(fā)生到診斷一般歷時(shí)7個(gè)月。近56%的患者僅表現(xiàn)為口腔損害，32%口腔損害伴皮膚損害，12%僅有皮膚損害。60%的病例口腔損害早于皮膚損害0.5～1年。在皮質(zhì)激素使用以前，本病確診后1年內(nèi)死亡率為50%，如今10年生存率達(dá)到95%以上。