舍格倫綜合征是一種以慢性唾液腺炎、干燥性角膜炎和口干癥為主要臨床表現(xiàn)、病因不明的自身免疫性疾病。40歲以上的中年女性多見,主要表現(xiàn)為唾液量減少,齲齒增多,并影響咀嚼、吞咽和語言功能??谇粰z查可見黏膜干燥,舌表面光滑潮紅呈“鏡面舌”。由于淚液分泌量減少致干燥性角膜、結膜炎。唾液腺腫大以腮腺多見,亦可伴下頜下腺、舌下腺以及小唾液腺腫大,多為雙側,亦可單側發(fā)生。大多數(shù)患者同時伴有類風濕關節(jié)炎,偶出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結節(jié)性多動脈周圍炎、多發(fā)性肌炎、硬皮病等自身免疫性疾病。確切診斷常采用唇腺活檢。
肉眼觀察,唾液腺腺體彌漫性腫大或呈結節(jié)狀包塊,剖面呈灰白色。彌漫性者腺小葉境界清楚;結節(jié)狀包塊者腺小葉不明顯,但仔細觀察仍可辨認。與周圍病變輕者或正常腺小葉有界限,但兩者之間無被膜間隔。鏡下見病變從小葉中心開始醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理。早期淋巴細胞浸潤于腺泡之間,將腺泡分開,進而使腺泡破壞、消失,密集的淋巴細胞形成濾泡。病變嚴重時,小葉內(nèi)腺泡全部消失,而為淋巴細胞、組織細胞所取代,但小葉外形輪廓仍保留。腺小葉內(nèi)缺乏纖維結締組織修復,此表現(xiàn)可區(qū)別于腺體其他慢性炎癥。小葉內(nèi)導管上皮增生,形成實質性上皮團片即上皮肌上皮島(epi-myoepithelial island),細胞呈圓形或多邊形,具有泡狀細胞核。上皮團片內(nèi)可有嗜伊紅無定形物質。小葉內(nèi)導管增生擴張,有的形成囊腔,襯里上皮呈扁平或因變性液化而殘缺不全。
唇腺的病理變化與大唾液腺基本相似,因此多取唇腺組織做病理檢查。