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良性黏膜類天皰瘡為皰性疾病,由于水皰發(fā)生于上皮下方,組織愈合后形成瘢痕,因而又稱瘢痕性類天皰瘡。
病理變化:為基底層下皰,基底細胞變性,上皮全層剝脫,結(jié)締組織表面平滑,膠原纖維水腫,其中有大量淋巴細胞、漿細胞及嗜酸性粒細胞浸潤醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理。晚期黏膜固有層纖維組織增生亦較多見。根據(jù)上皮剝脫后結(jié)締組織表面無殘留的基底細胞層,上皮內(nèi)無棘層松解,故可與尋常性天皰瘡區(qū)別。
直接免疫熒光檢測,可見病變組織及其鄰近的黏膜上皮區(qū)有免疫球蛋白及補體沉積,主要見于IgG、IgA、IgM和C3,與基底膜區(qū)的半橋粒相結(jié)合,可觀察到翠綠色的熒光帶沿基底膜區(qū)伸展。患者血清中存在自身循環(huán)抗體,主要為抗基底膜抗體,其滴度一般與疾病的活動情況相關,且抗體的滴度較尋常性天皰瘡為低。大約70%~80%的患者可檢測出自身循環(huán)抗體。