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多發(fā)性肌炎(二)

2010-03-25 14:32 來源:
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  治療原則:1.盡早應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑; 2.對癥和支持治療,防治各種感染; 3.血漿交換療法; 4.大劑量丙種球蛋白治療; 5.頑固、重癥者全身放療。

  用藥原則:1.腎上腺皮質(zhì)激素(地塞米松、潑尼松(強的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強的松龍))等對大多數(shù)多發(fā)性肌炎有效,為治療本病首選,一般主張早期以大劑量沖擊,中劑量鞏固治療,時間不少于3個月,小劑量維持時間不應(yīng)短于2年。 2.對于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病,不能應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的病人,以及經(jīng)正規(guī)激素治療3個月,肌無力和肌痛仍無改善者,均應(yīng)改用或加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),對合并惡性腫瘤者尤合適。 3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用,醫(yī)學教育網(wǎng)搜集|整理但需較高的醫(yī)療費用。 4.長期大量應(yīng)用激素、免疫抑制劑等,要注意藥物副作用,加強對癥、支持治療,對合并感染者,應(yīng)盡早使用足量有效抗生素。

  一、應(yīng)用皮質(zhì)激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩(wěn)定后逐步減量,病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖內(nèi)靜滴。病情穩(wěn)定后改為口服,調(diào)節(jié)劑量至療效最好,副作用最小的程度為維持量,有時達2-3年之久,療程中,應(yīng)間斷使用ACTH.

  二、激素大劑量短療程無效者應(yīng)考慮停藥,可換用免疫抑制劑,硫唑嘌呤每日100-200mg.注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解癥狀有效。

  三、有吞咽困難者,應(yīng)鼻飼,以保證足夠的營養(yǎng)。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用,可選用40mg V.D 1次/d。

  四、有條件者可行血漿交換治療。

  護理原則

  患者應(yīng)怎樣對待肌炎的康復

  1.首先要有信心和毅力

  皮肌炎患者應(yīng)明確自己得的并非"不治之癥",切莫悲觀消沉,即使經(jīng)過某些中西藥治療病情仍在發(fā)展,也不必恐懼,更不能喪失信心而放棄治療。但是,也應(yīng)清楚地認識到皮肌炎的確是個難治病,必須有堅定的信心和頑強的毅力,保持豁達開朗的精神狀態(tài),才能充分調(diào)動自身的抗病潛能,最終戰(zhàn)勝皮肌炎獲得康復。

  2.必須堅持長期正確合理的治療

  皮肌炎作為一種難治病,"病來如山倒,病去如抽絲",只有在臨床經(jīng)驗豐富和具有高充責任感的??漆t(yī)生指導下,堅持長期、系統(tǒng)、正規(guī)、合理的中西醫(yī)結(jié)合治療,才能達到最好療效乃至康復,切不可亂投醫(yī)、濫用藥或自行減量、隨意停藥,以免走"欲速則不達"的彎路,病情一旦復發(fā)加重,往往治療更為困難,甚至付出生命代價。

  3.生活調(diào)理

  (1).急性期應(yīng)臥床休息,可做關(guān)節(jié)和肌肉的被動活動,每日2次,以防止組織萎縮,但不鼓勵作主動活動。

  (2).恢復期可適量輕度活動,但動作不宜過快,幅度不宜過大,根據(jù)肌力恢復程度,逐漸增加活動量,功能鍛煉應(yīng)避免過度疲勞,以免血清酶升高。

 ?。?).要保持精神愉快,堅定戰(zhàn)勝疾病的信心。

  4.飲食調(diào)理

 ?。?)合理安排飲食,保證充分的維生素和蛋白攝入。

 ?。?)忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免傷脾化濕。

  (3)臨床藥膳療法通常以補益為主,健脾補腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。

  多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽,少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,豬肉以及飽和脂肪的食物;盡可能不進食海產(chǎn)品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物;忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等);少食油膩性食物;勿飽食;不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。

  預防常識

  發(fā)病6個月以內(nèi)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療,大部分可獲臨床改善,于病后2個月以內(nèi)開始治療的效果更好。延誤治療,常可使急性變成慢性,故應(yīng)及早治療。 本病約有10-20%病者可能伴發(fā)惡性腫瘤,中年以上者伴惡性腫瘤者高達50%以上,因此,必須予足夠的警惕。早期發(fā)現(xiàn)腫瘤并早期治療,效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快,停藥過早均可導致復發(fā),甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長,有不少可達10年以上。因此療效的判斷至少應(yīng)經(jīng)過半年至1年的觀察,在短期內(nèi)未出現(xiàn)效果絕不應(yīng)終止治療。 運動功能的訓練最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以后開始,因為運動開始時常可見到CPK一過性升高。若在CPK尚未完全穩(wěn)定時即開始作功能訓練,許多患者的CPK則不易下降。

  多發(fā)性肌炎遺傳碼

  PM/DM的發(fā)病原因未明,目前人們大多認為在某些遺傳易感個體中,由于免疫作用的介導和感染或非感染環(huán)境因素的誘發(fā),促發(fā)了本病。所以人們大多從以下三個方面對其發(fā)病機理進行了探討:

  遺傳因素:

  大多數(shù)人認為本病的發(fā)生可能與HLA遺傳等位基因有關(guān),最早有人研究發(fā)現(xiàn)在成人多發(fā)性肌炎(PM)患者HLA-B8的出現(xiàn)率較高,但以后的研究卻表明在兒童皮肌炎(DM)患者中,HLA-B8亦多見。在成人PM中白種人HLA-B8和HLA-DR3的出現(xiàn)率高,并且抗Jo-1抗體陽性與HLA-D3、B8相關(guān),而在黑人患者中多見HLA-B7和HLA-DRw6,這些位點未見與成人DM存在相關(guān)性。

  另外,PM/DM常伴發(fā)惡性腫瘤,兩者常同時或先后發(fā)生,在時間先后順序上并不象一種因果關(guān)系,而更象繼發(fā)于同一種疾病的兩種表現(xiàn)。因此人們很難確定是PM/DM誘發(fā)了腫瘤,還是腫瘤引起了PM/DM的發(fā)生。

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