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礦物質(zhì)缺乏癥和中毒癥——銅

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  銅(Cu)是一種金屬,其游離的離子是有毒的。幾乎體內(nèi)所有的銅是作為銅蛋白的一種成分而存在,因此體內(nèi)游離的銅離子水平低到幾乎為零。遺傳機(jī)制控制了這一過(guò)程,借此銅被結(jié)合進(jìn)脫輔基蛋白并避免了銅的毒性蓄積。

  幾乎每一天的膳食含有2~3mg的銅,僅其一半被吸收。任何吸收的銅超過(guò)代謝需要都可能通過(guò)肝溶酶體經(jīng)膽汁而被排出。平均而言,一個(gè)成人體內(nèi)約有150mg的銅,其中約10~20mg是在肝內(nèi),其余的分布無(wú)所不在。

  后天性銅缺乏癥

  在遺傳上正常的人,后天性,環(huán)境性或膳食異常很少會(huì)引起臨床上明顯的銅缺乏。僅報(bào)道過(guò)的缺乏病因是kwarshiorkor;持續(xù)性嬰兒腹瀉,這常與限制牛奶的膳食有關(guān);嚴(yán)重的吸收不良,如口炎性腹瀉;無(wú)銅的全胃腸外營(yíng)養(yǎng);或作為膳食補(bǔ)充而攝入過(guò)量的鋅鹽。治療必須針對(duì)缺乏的病因。通常每天加2~5mg含銅離子。

  遺傳性銅缺乏癥

  遺傳性銅缺乏(Menkes綜合征)見于男性嬰兒,他們有遺傳性突變型伴性基因,每5萬(wàn)名活產(chǎn)嬰兒約有1名發(fā)生此病。此病特征是肝和血清中缺銅,更為明顯的是許多特異性的銅蛋白,包括細(xì)胞色素C氧化酶,血漿銅藍(lán)蛋白和賴氨酰氧化酶缺乏。臨床上該病的特征為嚴(yán)重的精神發(fā)育遲緩;稀少的,似鋼的,或卷曲的頭發(fā);以及其他的許多異常,其中有些是與特異的銅蛋白缺乏有關(guān)。醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理尚不知道確切的有效的治療方法。因?yàn)楸憩F(xiàn)型和基因型的異質(zhì)性,尚不清楚組氨酸銅能延長(zhǎng)受累及兒童生命報(bào)告的意義。

  銅中毒癥

  長(zhǎng)期接觸銅容器,管道或閾門,酸性食物和飲料能溶解毫克量的銅,這足以引起自限的惡心,嘔吐和腹瀉。如果攝入上克量的銅鹽,這通常有自殺意圖,或如果將用銅鹽溶液飽和的敷料應(yīng)用于大面積的灼傷的皮膚所引起的銅誘導(dǎo)性溶血性貧血和無(wú)尿癥一般是致命的。

  治療 如果已經(jīng)吞下上克重的銅,迅速洗胃,隨后每天肌肉注射至少300mg的二巰基丙醇(BAL)可以防止死亡。每天口服1~4g青霉胺可以促進(jìn)從灼傷皮膚吸收的銅的排出。

  印度童年肝硬化,非印度童年肝硬化和自發(fā)性銅中毒可能是相同的疾病,其間過(guò)量的肝銅引起硬化伴有Mallory透明素小體。所有的表現(xiàn)是由于攝入在已腐蝕的銅或黃銅容器內(nèi)煮沸或貯存的牛奶所引起的。雖然近來(lái)的研究提出,自發(fā)性銅中毒可能僅在有不明遺傳缺陷的嬰兒中發(fā)生。用青霉胺治療非常有效,已有報(bào)道,醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理有一些印度的嬰兒在停止青霉胺以后仍然健康良好。

  Wilson病

 ?。ㄟz傳性銅中毒)

  Wilson病是一種進(jìn)行性,致命的銅代謝障礙,每3萬(wàn)人中有1人受累及,患者經(jīng)遺傳獲得位于染色體13上一對(duì)ATB7B突變型基因。雜合子攜帶者從不出現(xiàn)癥狀,他們僅有一個(gè)突變基因,似乎占了所研究的每個(gè)種族和地區(qū)人口的1.1%左右。

  發(fā)病機(jī)制和先天史

  Wilson病的銅中毒,從出生開始,其特征為肝銅平均濃度比正常高20倍;血漿銅蛋白即銅藍(lán)蛋白缺乏,平均約為正常的30%.此濃度有助于本病的診斷,但每個(gè)出生后頭2~3個(gè)月的嬰兒均如此表現(xiàn),使得診斷在6月齡之前不可靠。然而,因?yàn)榕R床表現(xiàn)從未出現(xiàn)在5歲以前,所以在2歲以前,對(duì)Wilson病有明顯危險(xiǎn)性的兒童進(jìn)行確證或排除診斷的研究可以被推遲而無(wú)危險(xiǎn)。

  約40%~50%的病人疾病的最初表現(xiàn)始發(fā)于肝臟。疾病的起始可能是急性肝炎的一次發(fā)作,偶爾誤診為感染性單核細(xì)胞增多癥。雖然病人可以幾年無(wú)癥狀,肝炎——急性,慢活性或暴發(fā)性——在任何時(shí)間均可發(fā)生,不論這種疾病是否已經(jīng)發(fā)生,肝臟病理學(xué)發(fā)展為纖維化,最終為肝硬化。任何表現(xiàn)為暴發(fā)性肝炎,Coombs陰性溶血性貧血,銅藍(lán)蛋白的缺乏,高銅尿的病人幾乎可確診為Wilson病。

  約40%~50%的病人,疾病首先影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)。雖然銅擴(kuò)散出肝臟外而進(jìn)入血液,然后進(jìn)入其他組織,它僅對(duì)腦有災(zāi)難性的作用。在腦中它能引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)性疾病,其特征為震顫,張力障礙,構(gòu)音障礙,咽下困難,舞蹈病,流涎,張著嘴和共濟(jì)失調(diào)等癥狀任意組合。有時(shí)銅對(duì)腦的毒性首先為人注意的是嚴(yán)重的不恰當(dāng)行為,突然的在校學(xué)習(xí)退步,或極為少見的不能與精神分裂癥或躁狂抑郁癥相區(qū)別的精神失常。當(dāng)銅從肝向腦移動(dòng)時(shí),其中有一些總是沉積在角膜Descemet膜上,出現(xiàn)金色或淡綠金色的Kayser-Fleischer環(huán)或新月形環(huán)。除了頭疼,從未見感覺障礙。

  5%~10%的病人,Wilson病可以首先表現(xiàn)為在眼屈光檢查時(shí)檢出Kayser-Fleischer環(huán);經(jīng)閉或反復(fù)流產(chǎn);或因?yàn)槟I臟銅沉積,而有肉眼或顯微鏡下血尿或有異常低的血清尿酸水平,這是由于異常高的尿排出引起的。

  不論Wilson病以什么方式發(fā)展,它總是致命的。一般在30歲以前,通常在患病數(shù)年之后即可致命。除非著手進(jìn)行及時(shí)的,終生的,連續(xù)不斷的,特異性的治療。

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針對(duì)人群:所有人群

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