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維生素E缺乏癥——癥狀和體征

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  早產(chǎn)嬰兒溶血性貧血可以是維生素E缺乏的一種表現(xiàn)。這樣的嬰兒血紅蛋白水平在7~9g/dl范圍內(nèi),血漿維生素E水平低,網(wǎng)狀細(xì)胞增多以及血膽紅素過(guò)多。

  無(wú)β脂蛋白血癥(Bassen-Kornzweig綜合征),由于脫輔基脂蛋白B基因缺失,引起嚴(yán)重的脂肪吸收不良和脂肪痢,并在出生后頭20天伴有進(jìn)行性神經(jīng)病和視網(wǎng)膜病。

  患慢性膽汁淤積性肝膽管病或囊性纖維化的兒童表現(xiàn)為維生素E缺乏綜合征。它的體征是脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)伴深部腱反射消失,軀干和四肢共濟(jì)失調(diào),振動(dòng)和位置感覺(jué)消失,眼肌麻痹,肌肉衰弱,上瞼下垂和構(gòu)音障礙。有吸收障礙的成人,由于維生素E缺乏所引起的脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)極為罕見(jiàn)。毫無(wú)疑問(wèn),成人的脂肪組織內(nèi)有大量的維生素E貯備。

  罕見(jiàn)的無(wú)脂肪吸收不良的維生素E遺傳型病人,肝臟似乎缺少正常時(shí)將右旋-α-生育酚從肝細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)到極低密度脂蛋白的一種蛋白質(zhì),醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理因此不能維持正常血漿α-生育酚水平。

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