先天性動(dòng)脈瘤是一種腦血管病，常導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血，并非真正的顱內(nèi)腫瘤。

　　先天性動(dòng)脈瘤好發(fā)于組成腦基底動(dòng)脈環(huán)的動(dòng)脈或其分支的遠(yuǎn)端。頸內(nèi)動(dòng)脈系發(fā)生率明顯大于椎動(dòng)脈系。尤其多見(jiàn)于頸內(nèi)動(dòng)脈與后交通動(dòng)脈銜接點(diǎn)處附近。常為單發(fā)，也可以多發(fā)，甚至合并其他類型的腦血管畸形。先天性動(dòng)脈瘤往往在成年以后出現(xiàn)癥狀。

　　先天性動(dòng)脈瘤的動(dòng)脈壁局部大都有局灶性的先天性發(fā)育缺陷，如肌層或彈力層薄弱或消失，在動(dòng)脈壓的長(zhǎng)期沖擊下，局部漸漸擴(kuò)張而成為動(dòng)脈瘤，常為囊性或漿果狀。偶爾成為夾層動(dòng)脈瘤。也有人認(rèn)為先天性動(dòng)脈瘤是在某些胚胎血管殘跡留存的基礎(chǔ)上形成的。

　　先天性動(dòng)脈瘤一般體積不大，直徑常在0.4～1.0厘米之間，也有小于0.4厘米的，即粟粒樣動(dòng)脈瘤。體積大的可達(dá)5厘米直徑，文獻(xiàn)報(bào)道有直徑為8.5×5.5×5厘米大的巨大動(dòng)脈瘤。

　　先天性動(dòng)脈瘤體壁厚薄不均，一般均較薄。正常動(dòng)脈壁的肌層與內(nèi)膜彈力層往往止于動(dòng)脈瘤的頸部，所以瘤體壁大多僅僅是一些來(lái)自輸入內(nèi)膜或外膜的纖維組織，壁內(nèi)常見(jiàn)散在的微小出血灶與含有色素的吞噬細(xì)胞，也可有慢性炎癥細(xì)胞的浸潤(rùn)灶，因此在瘤體壁日漸擴(kuò)大的情況下，瘤壁壞死，以致有裂隙或破裂，發(fā)生滲血或出血，是完全有可能的。另一方面，由于血液在瘤腔內(nèi)流通不暢，加上瘤壁粗糙，發(fā)生完全的或部分的細(xì)栓形成也是有可能的，所以瘤腔內(nèi)不一定都充滿血液，瘤腔的大小，形狀也不一定都能代表瘤體的大小與形狀。

　　先天性動(dòng)脈瘤常位于腦表面，也可位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。位于腦表面者往往逐漸擴(kuò)大嵌入鄰近腦組織并與之粘連，從而壓迫鄰近腦組織乃至造成一定程度的腦組織退變、壞死。故動(dòng)脈瘤破裂常導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血，也可形成腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫甚至破入腦室。蛛網(wǎng)膜下腔出血可聚集某處形成占位性血腫。當(dāng)血液聚集腦底諸池堵塞第四腦室正中孔影腦脊液循環(huán)時(shí)，可出現(xiàn)急性腦水腫(腦積水)。

　　先天性動(dòng)脈瘤破裂后，早期可因5羥色胺的作用及血管扭曲、壓迫、撕傷等，常并發(fā)近端或遠(yuǎn)端動(dòng)脈痙攣，甚至出現(xiàn)血栓形成。夾層動(dòng)脈瘤可造成管腔梗阻或血栓形成而致腦梗死。因此，當(dāng)動(dòng)脈瘤破裂后，由于血腫，腦水腫，顱內(nèi)壓增高或血塊栓子等，可能并發(fā)其他部位的腦硬塞，出現(xiàn)肉眼或鏡下腦軟化，所以動(dòng)脈瘤破裂為出血性病變，但?？刹l(fā)缺血性病灶。

　　先天性動(dòng)脈瘤破裂的表現(xiàn)取決于瘤體的大小和部位，起病大多急驟，突然發(fā)生劇烈的頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙或昏迷。先天性動(dòng)脈瘤破裂常有情緒激動(dòng)、勞累、飲酒、懷孕末期等誘因。少數(shù)病人可以緩慢起病，并不出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)血腫，病情可以不怎么兇險(xiǎn)。

　　大多數(shù)先天性動(dòng)脈破裂導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血，出現(xiàn)一系列蛛網(wǎng)膜下腔出血的神經(jīng)系癥狀。

　　先天性動(dòng)脈瘤破裂出血常有反復(fù)發(fā)作的可能，多在首次發(fā)病1個(gè)月內(nèi)，尤其是第一周內(nèi)再次破裂出血的機(jī)會(huì)較多。