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繼發(fā)性免疫缺陷病病變

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  病變可歸納為全身淋巴樣組織的變化,機(jī)會(huì)性感染和惡性腫瘤三個(gè)方面。

  1.淋巴樣組織的變化早期及中期,淋巴結(jié)腫大。鏡下,最初有淋巴濾泡明顯增生,生發(fā)中心活躍,髓質(zhì)出現(xiàn)較多漿細(xì)胞。隨后濾泡的外套層淋巴細(xì)胞減少或消失,小血管增生,并有纖維蛋白樣物質(zhì)或玻璃樣物質(zhì)沉積,生發(fā)中心被零落分割。副皮質(zhì)區(qū)的淋巴細(xì)胞(CD4+細(xì)胞)進(jìn)行性減少,代之以漿細(xì)胞浸潤。晚期的淋巴結(jié)病變,往往尸檢時(shí)才能看到,呈現(xiàn)一片荒蕪,淋巴細(xì)胞,包括T、B細(xì)胞幾乎均消失殆盡,無淋巴濾泡及副皮質(zhì)區(qū)之分,僅有一些巨噬細(xì)胞和漿細(xì)胞殘留(圖4-15)。有時(shí)特殊染色可顯現(xiàn)大量分枝桿菌、真菌等病原微生物,卻很少見到肉芽腫形成等細(xì)胞免疫反應(yīng)性病變。

  AIDS病人的脾呈輕度腫大,鏡下有淤血,T、B細(xì)胞均減少,淋巴濾泡及淋巴鞘缺如。死于感染的病例,脾內(nèi)常有較多中性粒細(xì)胞及一些吞噬病原微生物的巨噬細(xì)胞。扁桃體、小腸、闌尾和結(jié)腸內(nèi)的淋巴樣組織均萎縮,淋巴細(xì)胞明顯減少。胸腺的組織與同齡人相比,呈現(xiàn)過早萎縮,淋巴細(xì)胞減少、胸腺小體鈣化醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理。

  2.繼發(fā)性感染多發(fā)性機(jī)會(huì)感染是本病另一特點(diǎn),感染的范圍廣泛,可累及各器官,其中以中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺、消化道的疾病最為常見。病原種類繁多,一般可有二種以上感染同時(shí)存在。由于嚴(yán)重的免疫缺陷,感染所致之炎癥反應(yīng)往往輕而不典型。如肺部結(jié)核菌感染,很少形成典型的肉芽腫性病變,而病灶中的結(jié)核桿菌卻甚多。

  約有半數(shù)病例有卡氏肺孢子蟲感染,因之對(duì)診斷本病有一定參考價(jià)值。病變區(qū)肺間質(zhì)及肺泡腔內(nèi)有較多巨噬細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤,其特征性變化是肺泡腔內(nèi)出現(xiàn)由大量免疫球蛋白及原蟲組成的伊紅色泡沫樣滲出物。

  約70%的病例有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累,其中繼發(fā)性機(jī)會(huì)感染有播散性弓形蟲或新型隱球菌(cryptococcus neoformans)感染所致的腦炎或腦膜炎;巨細(xì)胞病毒和乳多空病毒(papovavirus)所致的進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病等。由HIV直接引起的疾病有腦膜炎、亞急性腦病、癡呆等。這一情況提示,除淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞外,神經(jīng)系統(tǒng)也是HIV感染的靶組織。

  3.惡性腫瘤 約有30%患者可發(fā)生Kaposi肉瘤。該腫瘤為血管內(nèi)皮起源,廣泛累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟,以下肢最為多見。肉眼觀腫瘤呈暗藍(lán)色或紫棕色結(jié)節(jié)。鏡下顯示成片梭形腫瘤細(xì)胞,構(gòu)成毛細(xì)血管樣空隙,其中可見紅細(xì)胞。與典型的Kaposi肉瘤不同之處在于其多灶性生長和進(jìn)行性臨床過程。其他常見的伴發(fā)腫瘤包括未分化性非何杰金淋巴瘤、何杰金和Burkitt淋巴瘤等,腦原發(fā)性淋巴瘤也很常見。

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