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基底神經(jīng)節(jié)包括尾(狀)核、殼核、蒼白球、丘腦底核、黑質(zhì)和紅核。尾核、殼核和蒼白球統(tǒng)稱紋狀體;其中蒼白球是較古老的部分,稱為舊紋狀體,而尾核和殼核則進(jìn)化較新,稱為新紋狀體。
基底神經(jīng)節(jié)有重要的運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能,它與隨意運(yùn)動(dòng)的穩(wěn)定、肌緊張的控制、本體感覺傳入沖動(dòng)信息的處理有關(guān)。臨床上基底神經(jīng)節(jié)損害的主要表現(xiàn)可分為兩類疾?。阂活愂蔷哂羞\(yùn)動(dòng)過多而肌緊張不全性疾病,如舞蹈病與手足徐動(dòng)癥等;另一類是具有運(yùn)動(dòng)過少而肌緊張過強(qiáng)性疾病,如震顫麻痹(帕金森病)。臨床病理的研究指出,舞蹈病與手足徐動(dòng)癥的病變主要位于紋狀體,而震顫麻痹的病變主要位于黑質(zhì)。
震顫麻痹患者的癥狀是:全身肌緊張?jiān)鰪?qiáng)、肌肉強(qiáng)直、隨意運(yùn)動(dòng)減少、動(dòng)作緩慢、面部表情呆板,患者常伴有靜止性震顫,多見于上肢(尤其是手部),其次是下肢及頭部;震顫靜止時(shí)出現(xiàn),情緒激動(dòng)時(shí)增強(qiáng),入睡后停止。震顫麻痹的主要原因是中腦黑質(zhì)的多巴胺能神經(jīng)元功能被破壞。
舞蹈病患者的主要臨床表現(xiàn)為不自主的上肢和頭部的舞蹈樣動(dòng)作,并伴有肌張力降低等。病理研究證明,遺傳性舞蹈病患者有顯著的紋狀體神經(jīng)元病變,新紋狀體嚴(yán)重萎縮,而黑質(zhì)一紋狀體通路是完好的,腦內(nèi)多巴胺含量一般也正常。舞蹈病病變主要是紋狀體內(nèi)的膽堿能和γ一氨基丁酸能神經(jīng)元功能減退,而黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元功能相對(duì)亢進(jìn)。
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