APP下載

掃一掃,立即下載

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)APP下載

開發(fā)者:1

蘋果版本:1

安卓版本:1

應(yīng)用涉及權(quán)限:查看權(quán)限 >

APP:隱私政策:查看政策 >

微 信
醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)微信公號

官方微信Yishimed66

24小時客服電話:010-82311666
您的位置:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) > 臨床醫(yī)學(xué)理論 > 兒科學(xué) > 正文

小兒腺苷脫氨酶缺乏治療前的注意事項

熱點推薦

——●●●聚焦熱點●●●——
報名預(yù)約>> 有問必答>> 報考測評>>

  (一)治療

  骨髓移植是常規(guī)的治療方案。酶替代療法:ADA與聚乙二醇結(jié)合(PEG-ADA)可延長該酶在體內(nèi)的活性,減少其免疫原性,該治療幾乎可完全糾正患兒的代謝紊亂,使免疫功能得到不同程度的恢復(fù)。

  ADA缺乏是第一個運(yùn)用基因治療的遺傳性疾病。2年隨訪證實T細(xì)胞、B細(xì)胞、髓細(xì)胞以及粒細(xì)胞可長期表達(dá)轉(zhuǎn)入的ADA基因,患兒的體液免疫和細(xì)胞免疫趨于正常。由于多數(shù)病兒在接受基因治療后,醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理仍需PEG-ADA替代治療,對基因治療的療效評估尚有困難。

  (二)預(yù)后

  未經(jīng)治療的患者預(yù)后極差,不可避免的死于嚴(yán)重感染。組織中ADA活性大于5%者,可維持免疫功能基本正常。

醫(yī)師資格考試公眾號

編輯推薦
    • 免費試聽
    • 免費直播
    湯以恒 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師 《消化系統(tǒng)》 免費試聽
    免費資料
    醫(yī)師資格考試 備考資料包
    歷年考點
    應(yīng)試指導(dǎo)
    仿真試卷
    思維導(dǎo)圖
    立即領(lǐng)取
    回到頂部
    折疊