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急進(jìn)性腎小球腎炎(RPGN)指在腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、水腫和高血壓)基礎(chǔ)上短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無尿,腎功能急驟進(jìn)展,短期內(nèi)到達(dá)尿毒癥的一組臨床綜合征。本病的病理改變特征為腎小囊內(nèi)細(xì)胞增生、纖維蛋白沉積,又名新月體性腎炎。該病病情危重、預(yù)后差,但如能早期明確診斷并根據(jù)各種不同的病因及時(shí)采取正確的治療,可明顯改善患者的預(yù)后。
RPGN分為三種類型,具有不同的腎臟病理改變:
?、佗裥陀址Q抗腎小球基底膜(GBM)抗體型,血中存在抗GBM抗體,免疫熒光為IgG及C3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈線條樣沉積,電鏡下腎小球內(nèi)無電子致密物沉積,約占RPGN中20%。
②Ⅱ型又稱免疫復(fù)合物型,血中存在循環(huán)免疫復(fù)合物,免疫熒光為IgG及C3呈顆粒樣沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁,光鏡下可見腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生,約占RPGN中40%。
③Ⅲ型在免疫熒光上為少或無免疫復(fù)合物型,而光鏡下??梢娔I小球節(jié)段性纖維素樣壞死,80%患者血中存在抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性,該型約占RPGN中40%。應(yīng)注意RPGNI型中約30%可同時(shí)ANCA陽性醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。我國ANCA陽性的RPGN中pANCA多于cANCA,其特異性靶抗原分別為髓過氧化物酶(MPO)和蛋白酶3(PR3),分別多見于顯微鏡下多動(dòng)脈炎和韋格納肉芽腫這兩種血管炎。急診檢測血清中抗GBM抗體和ANCA往往可以在腎活檢之前明確診斷,對早期、及時(shí)明確診斷及治療具有重要意義。
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