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12月24日 19:00-21:00
詳情12月31日 14:00-18:00
詳情盡管急性動脈栓塞的治療取得了很大的進展,挽救了很多病人,但致死率和截肢率仍較高,主要原因是缺血性橫紋肌溶解及由此產生的肌紅蛋白、離子紊亂、氧自由基等引起代謝性綜合癥(myonephropathicmetabolicsyndrome,MMS),即肌病腎病性代謝綜合癥。據統(tǒng)計急性動脈栓塞后MMS發(fā)病率為7%-37.5%.
一、病因
1.急性動脈阻塞
1)急性動脈栓塞
2)非栓塞性動脈阻塞。包括:腹主動脈或腹主動脈瘤急性血栓形成,體外循環(huán)時股動脈插管,動脈創(chuàng)傷,大動脈重建時鉗夾阻斷血流。
2.缺血性肌壞死
3.非創(chuàng)傷性肌病
二、病理生理改變
1.缺血性改變
急性動脈栓塞后12小時內即可出現患肢蒼白、腫脹,在24小時這一變化更為顯著。此時切開肌肉,可呈魚肉樣外觀。24小時后,肌肉因充血而發(fā)紫、變硬,靜脈內可形成血栓,缺血時肢體腫脹不明顯,一旦血運恢復,水腫會進一步加重,導致肌肉壞死。
骨骼肌包含大量的生化物質,對缺氧極度敏感。在缺氧狀態(tài)下,這些生化物質釋放入血,其中一些物質對人體的損害甚至是致命的,也是引起MMS的主要因素。缺血時,肌細胞內三磷酸腺苷(ATP)顯著減少,導致肌纖維細胞膜的通透性異常改變,從而導致一系列代謝綜合征的發(fā)生,產生大量氧自由基,性質不穩(wěn)定,有很強的反應性,具有細胞毒性,導致MMS及肌細胞的壞死。
2.代謝綜合征
1)代謝性酸中毒:
幾乎發(fā)生于所有患者,但程度不同。代謝性酸中毒源于酸性代謝產物的堆積,組織缺血缺氧導致有氧代謝減少和無氧酵解增強,產生大量乳酸和丙酮酸。血供重建前,PH值<7.2提示預后不良。
2)電解質的變化:
血清鈉大多在正常范圍內,鉀離子初期也在正常范圍內,血運重建后,肌細胞溶解釋放大量的鉀離子入血,血鉀明顯增高,可能導致心跳驟停。約半數以上患者伴低鈣、高磷血癥及少尿。正常情況下,細胞外液鈣離子濃度比細胞內鈣離子濃度高3-4倍。如果肌細胞膜破壞,細胞內鈣離子濃度增高,直至細胞內外鈣離子濃度相等,肌細胞收縮性增強,造成缺血肢體發(fā)生僵硬,部分患者可出現肌肉痙攣。
3)酶學變化:
肌酸磷酸肌酶(creatinephosphokinase,CPK),尤其是其同工酶CPK-MM升高是肌肉損害的直接證據,高含量CPK通常反映進行性肌壞死。所有患者乳酸脫氫酶(LDH)和谷草轉氨酶(SGOT)水平均有升高。SGOT持續(xù)升高表明肌肉發(fā)生了不可逆的病理損害。
4)肌紅蛋白尿:
骨骼肌溶解釋放肌紅蛋白使尿呈現櫻桃紅色,血中肌紅蛋白濃度升高,由腎臟排泄時可堵塞腎小管引起急性腎功能衰竭。
5)急性腎功能衰竭:
肌缺血壞死、酸中毒和肌紅蛋白可導致腎衰,病理改變?yōu)榧毙阅I小管壞死,需立即透析。
五、臨床表現
隨著病程的進展,可分為兩個階段:急性缺血期(血管阻塞期)及血供重建再灌注期。
1.急性缺血期:表現為患肢劇烈疼痛、皮溫低、膚色蒼白、紫紺、感覺異?;蛳В\動或檢查肢體均會加重疼痛。本期最典型的臨床表現是患肢僵硬或壞死后強直,尤其是遠端如膝、踝關節(jié),發(fā)生“冰僵”現象。肢體的僵硬預示著代謝綜合征的發(fā)生。12-24小時后肢體嚴重腫脹,遍及整個患肢,有時大腿比小腿更為嚴重。水腫主要發(fā)生在肌肉組織內,腫脹肢體各呈現柔軟、拉緊、木樣質地,呈非凹陷性。同時伴皮溫低、紫紺,常被誤診為“股青腫”,二者主要區(qū)別在于此水腫發(fā)生于肌肉而非皮下組織內。患者??沙霈F躁動、神志恍惚及定向力障礙。此期常伴不同程度的代謝紊亂、酸中毒、氮質血癥和高鉀血癥,若不及時糾正,可引起嚴重并發(fā)癥甚至死亡。
2.血供重建再灌注期:此期臨床癥狀隨缺血程度不同而異,嚴重者雖血供恢復,但因遠端組織灌注不完全,疼痛非但不減輕反而加重,血供恢復后,有時血小板和纖維蛋白組織的微血栓可進入肺循環(huán),引起嚴重的并發(fā)癥。
六、診斷
凡有MMS病因者均應考慮MMS的可能性,根據其臨床表現不難診斷。
七、治療
MMS的治療應同時兼顧局部和全身治療,警惕潛在并發(fā)癥的發(fā)生是治療的關鍵。
1.術前治療:立即補充丟失液體及糾正酸堿、電解質平衡,無論是否有肌紅蛋白尿均應給予碳酸氫鈉以糾正可能或已存在的酸中毒,并有利于肌紅蛋白的排出。如出現小腿或更高部位肌肉僵硬,應考慮施行筋膜切開術,具體情況依據肌肉的水腫范圍和術中觀察到的組織活力而定。
2.手術及術中、術后的治療:盡快行取栓術,術中術后給予甘露醇和堿性藥物。堿性藥物的使用在有肌紅蛋白尿時尤為重要,可防止肌紅蛋白在腎小管酸性環(huán)境沉積形成管型。甘露醇既能利尿,減輕細胞水腫,又能抗氧自由基,保護肌細胞。同時,恢復水電解質平衡,包括降低血鉀至正常范圍;若出現腎衰,應行血液透析直至腎功恢復。
肢體如有壞疽應行截肢術,有時即使無明顯壞死但已有明顯MMS表現,為防止病情進一步加重,也應行截肢術。
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