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腔隙性病變多見,一般包括腔隙性腦梗死、微出血及動(dòng)脈周圍間隙,前二者為小血管病變所致,后者是由于腦動(dòng)脈硬化等,導(dǎo)致動(dòng)脈周圍間隙擴(kuò)大。這些病變隨著年齡增長(zhǎng)而增多。就小血管病變而言,腦小血管病變包括腔隙性腦梗死、微出血和白質(zhì)疏松,據(jù)磁共振檢查發(fā)現(xiàn):60歲年齡組小血管病變發(fā)生率為6%~7%,80歲年齡組則上升到28%.這些病變也隨著影像學(xué)檢查技術(shù)的發(fā)展,檢出率不斷增高。
腔隙性梗死(lacunarinfarct)主要是大腦半球深部白質(zhì)和/或腦干的微小動(dòng)脈透明變性、深穿支動(dòng)脈閉塞,導(dǎo)致局部腦組織缺血、壞死和液化而形成。腔隙性腦梗塞主要依據(jù)影像學(xué)檢查或尸檢診斷,單靠臨床來確診是困難的。病灶多見于大腦深部白質(zhì)、基底節(jié)及腦干,呈不規(guī)則圓形、橢圓形,多為3~4mm,小者0.2mm,大者15~20mm.有關(guān)資料顯示:腔隙性梗塞約占全部卒中患者的10%~31%,而靜態(tài)腔隙性梗塞患病率約11%~24%;種族上白種人腔隙性梗塞患病率為13.4/10萬,東方人(日本、韓國、中國)、西班牙人、黑人和混血兒等則可能更高。
腔隙性腦梗死常認(rèn)為是無癥狀性的,不少文獻(xiàn)提及無癥狀性腔梗,長(zhǎng)期以來未予以足夠重視,其實(shí)所謂的無癥狀性腔梗也并非就完全沒有臨床癥狀,且至今未見對(duì)腔梗做進(jìn)一步的分類及分層分析,本文試圖對(duì)此作一探討。
腔梗主要依據(jù)影像學(xué)診斷,因此易據(jù)病灶數(shù)目、部位、大小等進(jìn)行分類。按病灶數(shù)目可分為單發(fā)、多數(shù)及多發(fā);按病灶部位可分為基底節(jié)區(qū)、橋腦、小腦等許多部位,但臨床觀察發(fā)現(xiàn)同一腔隙綜合征可由不同部位的病變所致,同一部位病灶也可導(dǎo)致不同種類的腔隙綜合征,非常復(fù)雜。從臨床實(shí)際應(yīng)用價(jià)值上,應(yīng)主要按臨床表現(xiàn)來分類或分層。這里我們將腔梗分為4類8個(gè)層次。
1單純性無癥狀性腔梗
診斷依據(jù):①影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有單發(fā)或少數(shù)腔梗病灶;②病人無任何主觀癥狀;③檢查無陽性體征。臨床見于單發(fā)或少數(shù)腔梗病灶的病人,機(jī)制是病灶分布在腦靜止區(qū)。這與目前文獻(xiàn)中把臨床上缺乏卒中病史、缺乏相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征、經(jīng)頭顱CT、MRI或尸體解剖檢查,發(fā)現(xiàn)有腦腔梗病灶的患者稱為“無癥狀性腔梗”相一致。值得注意的是,病人要與同齡人相比。
2癥狀性功能性腔梗
有一般臨床功能性異常癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)檢查可無或僅有可疑的異常,但無系統(tǒng)的定位體征,可進(jìn)一步分為兩種亞型:
2.1多發(fā)性腔梗型
診斷依據(jù):①
臨床表現(xiàn)為頭暈、頭腦不清醒感、記憶力下降、肢體麻木、乏力、睡眠障礙等;體檢可能發(fā)現(xiàn)吸吮反射弱陽性,腱反射偏于活躍;采用智能量表等檢查,發(fā)現(xiàn)有一定程度的認(rèn)知能力降低等;②影像學(xué)檢查腦部的多發(fā)性腔梗,伴或不伴輕度脫髓鞘改變;③排除可能的特殊原因,肯定二者的相關(guān)性。研究認(rèn)為幕上白質(zhì)腔??赡軙?huì)導(dǎo)致輕微的神經(jīng)心理障礙。馮樹濤報(bào)告“無癥狀腦梗死”患者21.3%伴有輕度認(rèn)知障礙[2-3]。認(rèn)知障礙的原因尚不清楚,可能與多發(fā)性“無癥狀腔梗”、腦血流降低、腦輕度萎縮有關(guān);在運(yùn)用磁共振質(zhì)子波譜(1H-MRS)檢查發(fā)現(xiàn),腔?;颊叽嬖谏窠?jīng)代謝產(chǎn)物降低,N-乙酰-天冬氨酸/肌酸率較低,這種減少可導(dǎo)致認(rèn)知功能降低。
2.2微出血型
診斷依據(jù):①有多發(fā)腔梗,伴或不伴輕度腦白質(zhì)脫髓鞘;②多發(fā)性微出血;③有腦功能損害癥狀,無系統(tǒng)性定位損害體征。
腦內(nèi)微出血是以微小出血為主要特點(diǎn)的一種腦實(shí)質(zhì)亞臨床損害,是腦內(nèi)微小血管病變的標(biāo)志。磁共振T2加權(quán)梯度回波成像(GRE-MR
I)及磁敏感加權(quán)成像(SWI)能很好的顯示腦內(nèi)微出血。這種出血位于微血管周圍,是由于含鐵血黃素沉積,在GRE序列表現(xiàn)為局灶性(常為點(diǎn)狀)低信號(hào)病灶。這種出血的機(jī)制可能是直接的微量出血,也可能是血液通過病變血管的漏出。
腔隙性腦梗死與腦微出血同屬微小血管的病,二者可以共存。在多發(fā)性腔?;颊咧校X微出血發(fā)生率約為68%.二者的發(fā)生率呈正相關(guān),二者的病灶分布也大致相同,均在皮質(zhì)下、基底節(jié)、丘腦、橋腦等區(qū)域廣泛分布。多發(fā)性腔隙性腦梗死可引起認(rèn)知缺陷和腦機(jī)能障礙,腦微出血也同樣可引起,且與微出血的數(shù)目存在一定關(guān)系,隨微出血數(shù)目增加,患者認(rèn)知缺陷和機(jī)能障礙逐漸加重,并認(rèn)為這些功能障礙與額葉和基底節(jié)區(qū)組織損害有關(guān),是由于破壞了額葉皮層下的聯(lián)絡(luò)纖維。
3癥狀性器質(zhì)性腔梗
診斷依據(jù):①急性起??;②影像學(xué)見腦重要結(jié)構(gòu)區(qū)發(fā)生腔梗,包括單發(fā)的,或多發(fā)性腔梗中具有責(zé)任病灶的腔梗,伴或不伴白質(zhì)脫髓鞘;③臨床表現(xiàn)為局限性輕度神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,如累及內(nèi)囊、丘腦、尾狀核、腦干等部位的某些腔梗病灶。
1965年Fasher曾提出21種腔隙梗死綜合征,近年來臨床發(fā)現(xiàn)已遠(yuǎn)不止這21種,可分出更多類型,且同一部位病灶可引起不同癥狀,不同部位病灶又可引起相同癥狀。這種分法好處是“細(xì)”,但臨床表現(xiàn)復(fù)雜、多變,難以對(duì)號(hào)入座,臨床應(yīng)用不便,因此可統(tǒng)稱為《癥狀性器質(zhì)性腔?!罚砻鞫ㄐ詾榍还?,癥狀為器質(zhì)性損害,有癥狀有體征,在不能明確分類時(shí)可采用這一名稱,正如臨床上常采用《腦干梗死》或《后循環(huán)缺血》一樣。但對(duì)有確切定位意義的診斷名稱仍可采用某種Fasher分類名稱,正如腦干梗死可命名包含腦干各部位的缺血性病變,但對(duì)有明確定位意義的《小腦后下動(dòng)脈血栓形成》、《基底動(dòng)脈尖綜合征》等仍可更準(zhǔn)確命名。
4皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病
即Binswanger(BD)病。指影像學(xué)表現(xiàn)為:① 多發(fā)性腔梗;② 中、重度(多為重度)白質(zhì)脫髓鞘;③ 腦萎縮;④ 腦室擴(kuò)大(圖2)。從影像學(xué)上呈皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病樣表現(xiàn),但我認(rèn)為還不能完全與BD等同。因BD有一定的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),單純多發(fā)腔梗伴白質(zhì)脫髓鞘等影像學(xué)表現(xiàn)不一定完全符合BD臨床診斷要求,但其發(fā)展最終傾向是向BD發(fā)展,因此對(duì)影像學(xué)表現(xiàn)為多發(fā)性腔梗伴嚴(yán)重白質(zhì)脫髓鞘者,臨床可進(jìn)一步分為兩種亞型:
4.1分類
4.1.1皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病型
該病目前臨床無統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn),綜合各家意見除影像學(xué)表現(xiàn)外,臨床診斷要求可概括為:①有腦血管病危險(xiǎn)因素及全身性血管疾病的中老年人;②
慢性起病,進(jìn)行性發(fā)展,多呈階梯式漸加重;③有卒中發(fā)作史;④有因多次卒中而累積的神經(jīng)系統(tǒng)損害體征(在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)累積出現(xiàn)的彌漫性或局限性神經(jīng)損害體征)。如偏癱等錐體束損害,帕金森病、肌張力障礙等錐體外系損害,假性球麻痹等;⑤不同程度的認(rèn)知功能障礙,以近記憶力障礙、意志缺乏、構(gòu)音障礙、情感改變等皮質(zhì)下?lián)p害重,并以陷窩性癡呆為特征,皮層高級(jí)功能障礙相對(duì)較輕;⑥排尿障礙;⑦步態(tài)障礙。
4.1.2可疑皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病型
影像學(xué)表現(xiàn)明顯,臨床癥狀及體征不完全具備者,可暫定為該型。
4.2分類及分層診斷的意義
4.2.1把腔隙性腦梗死與臨床表現(xiàn)有機(jī)的結(jié)合起來,把功能性腔梗引進(jìn)來,取消了籠統(tǒng)的、不完全符合事實(shí)的“無癥狀性腔梗”。
4.2.2分類診斷名稱能反映腔隙性腦梗死的臨床逐級(jí)嚴(yán)重程度,分類級(jí)別越高病情越重,明確反映腔梗發(fā)展規(guī)律。
4.2.3把腔隙性腦梗死與其伴發(fā)的危險(xiǎn)因素聯(lián)結(jié)起來,綜合考慮。
4.2.4方便于臨床應(yīng)用。
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