骨巨細胞瘤(bone jiant cell tumor)是起源于松質骨的溶骨性腫瘤，屬潛在惡性，有時是明顯惡性。多見于年輕成人。腫瘤主要由巨細胞（破骨細胞）和基質細胞構成。根據腫瘤細胞結構可分為三級，Ⅰ極為良性，Ⅱ級有向惡性轉化趨勢，Ⅲ級有明顯肉瘤特點。目前對分級雖有爭議，但多數人認為分級可反應腫瘤的良惡程度。該疾病的病理：

　　骨巨細胞窘由軟而脆且易出血的肉芽樣組織所構成，無纖維包囊。由于瘤組織易出血和壞死，故可出現多種多樣的病變。因血紅蛋白的變化，可使腫，自呈紅棕色或綠色。血腫的纖維化可使腫瘤呈灰白色。瘤組織壞死，可使腫瘤呈黃色或形成假囊腫，囊內可能含有膠狀或棕色液體。骨質因腫瘤擴張壓迫而萎縮。當骨膜下的皮質骨萎縮消失后，骨膜即產生新生骨，在腫瘤進展中新骨消失和再生繼續(xù)反復，以致在x線照片上皮質骨似乎有被腫瘤由內向外擴張而變薄的錯覺。在顯微鏡下可見骨巨細胞瘤的主要組織為多核巨細胞和梭形或圓形基質細胞。此種多核巨細胞為巨細胞中最大者，含胞核數目最多，可多達200個，普通在50個左右，均集中于細胞中心部位。胞核形狀與基質細胞的胞核同，故多數學者認為此種巨細胞系由基質細胞融合而成?；|細胞的形狀、分布和排列，對骨巨細胞瘤的性質有極重要的意義。一個比較良性的典型骨巨細胞瘤(又稱一級骨巨細胞瘤），所含的巨組胞體積大，數目多，分布均勻；胞核數目一般在50個以上，形狀、染色均與基質細胞核相同；基質細胞以梭形為多，圓形次之，胞漿少，胞膜不清，大小一致，染色淺，分布比較疏松，不成束條或漩渦狀。有惡性傾向的骨巨細胞瘤(又稱二級骨巨細胞瘤），其基質細胞分布緊密，成束條或漩渦狀，胞核大，形狀不一，染色深，巨細胞數目較少，體積減小，分布不勻，胞核少，體形增大，染色加深。具有十足惡性的骨巨細胞瘤(又稱三級骨巨細胞瘤)，基質細胞排列緊密紊亂，胞漿多，形狀不一，胞核增大增多，染色深，核分裂多，巨細胞體積小，數目少，分布不勻，胞核增大，數目稀少，染色深。

　　臨床表現

　　1.好發(fā)部位：好發(fā)于長管狀骨的骨端，其好發(fā)部位順次為股骨下端、橈骨下端、股骨上端和脛骨上端。但任何由軟骨化骨所形成的骨胳均有發(fā)生骨巨細胞瘤的可能，故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下頜骨所產生的骨巨細胞瘤，亦不在少數。

　　患者多為20～40歲的青壯年，占總數的80%以上，男女發(fā)病率相同，50%以上的病例在發(fā)病前有損傷歷史。腫瘤生長活躍，平均病期為10個月左右。最早期的主訴為疼痛，其次為腫脹，疼痛不劇烈，無礙睡眠。約有16%的病例系因發(fā)生病理性骨折才去醫(yī)院診治。

　　2.影像學表現：典型骨巨細胞瘤呈肥皂泡沫樣的囊腫樣陰影，早期位于長骨骨端的一側，逐漸向中心擴張，最后整個骨端和部分干骺端發(fā)生破壞，并向周圍擴張，但腫瘤極少穿透關節(jié)軟骨面。腫瘤周圍骨壁清晰整齊，與骨干連接處可能有少量的骨質微密。在囊腫樣透明陰影內，無鈣化點或新生骨質。偶爾發(fā)生自愈或半自愈現象，大多由于病理性骨折和腫瘤內部大量出血所致。在臨床實踐中，典型肥皂泡沫X線征象較為少見。多數病例呈周圍骨壁擴張，界限清晰，但無骨間隔的囊腫樣征象，病理骨折后溶骨性變化的發(fā)展尤為顯著，須與中心型骨纖維肉瘤鑒別。

　　3.診斷：在極大多數病例中可根據病歷、臨床和X線征象作出診斷。但組織切片檢查在骨巨細胞瘤的診斷中十分重要，它對處理的決定和預后的測知起指導作用。因此，病理檢查應盡量做到徹底、廣泛、仔細。只憑一小塊組織檢查的結果來推斷整個腫瘤的性質，很難達到正確的分級。手術可以根據冰凍切片或活組織檢查，結合臨床和X線征象進行。術后對切除或刮除的標本應再作更全面的檢查，肯定分級后更好地進行觀察或進一步治療。

　　4.并發(fā)癥：約有1%～6%發(fā)生肺轉移，預后相對良好。部分病例其轉移灶可通過手術切除而治愈，也有轉移灶長年保持不變或自行消退。然而，約有20%的肺轉移病例，病情可迅速發(fā)展，導致死亡。肺外轉移少見。骨巨細胞瘤可發(fā)生惡性變，轉變?yōu)楣蔷藜毎饬?，其惡性程度大大提高。發(fā)生惡變的機制目前尚不明確，但有大量病例證實骨巨細胞瘤經放療后可繼發(fā)肉瘤，提示放療可加速骨巨細胞瘤的惡性進展。

　　醫(yī)技檢查

　　X線片檢查。骨骺處有局限的囊性改變，一般呈溶骨性破壞，也可有“肥皂泡”樣改變，其擴展一般為軟骨所限。不破入關節(jié)，少有骨膜反應，腫瘤范圍清楚，初發(fā)時病變在骨骺內旁側，發(fā)展后可占骨端的全部，骨皮質膨脹變薄，有的可以穿破，進入軟組織。X線片可顯示其一般特點，但仍不足以確診。

　　診斷依據

　　1.多見于20～40歲，好發(fā)于四肢長骨骨骺部，尤其是股骨下端和脛骨上端。

　　2.腫瘤部可腫大、疼痛和壓痛，局部溫度略有升高?？砂l(fā)生病理性骨折。

　　3.根據臨床特點、X線攝片和病理檢查可確診。

　　容易誤診的疾病

　　1.巨細胞修復性肉芽腫：常見10歲～20歲青少年，好發(fā)下頜骨?，F在認為發(fā)生于頜骨者通常并非真性GCT而是巨細胞修復性肉芽腫。鏡下多核巨細胞體積小，中等數量，分布不均勻，常聚集于出血、壞死與含鐵血黃素沉積部位，并可見骨樣與骨組織形成，病灶經單純刮除后預后較好。

　　2.動脈瘤樣骨囊腫：多發(fā)生于20歲以下的青少年。好發(fā)椎骨及扁骨，但也可發(fā)生于長骨干。X線上與GCT相似，呈骨的偏心膨脹，骨皮質消融，與GCT鏡下不同的是多核巨細胞分布不均且多位于血管囊腫和出血灶附近，胞體較小，間質為成熟的纖維組織。單純病灶刮除四分之一會復發(fā)，大塊切除或刮除并結合骨移植效果較好。多核巨細胞性骨病變十分復雜，稍不警惕就易造成誤診，對于患者是兒童，病變在除骶骨外的椎骨、頜骨和手足骨，病灶多發(fā)，通常不是GCT。特別值得一提的是骨折時可因壞死、出血及多核巨細胞反應而誤診為GCT合并病理性骨折，應加以鑒別。

　　治療原則

　　基于該疾病的自然史，Hutter等指出，刮除者約有30%在2年內復發(fā)，50%在5年內復發(fā)，所有復發(fā)病人中90%發(fā)生在5年以內。因此5年以后的局部復發(fā)應考慮有惡性變可能。他們報告經1次手術而治愈僅1/3病例，經兩次手術治愈者亦為1/3病例，其余1/3則經3～5次手術才得根治。

　　1.若希望1次手術獲得治愈，必須采取根治性手術，即徹底切除腫瘤，包括適量正常組織的大塊切除術。徹底刮除和植骨Thompon的報導第1年后復發(fā)率為29.6%至第5年復發(fā)率上升至54.1%，約有10%的骨巨細胞瘤轉變?yōu)閻盒?。這同樣說明對大多數的骨巨細胞瘤來說刮除和植骨的治療是不太合適的，對軀干骨的巨細胞瘤經刮除和植骨后其預后比肢體骨者為優(yōu)。經刮除而反復復發(fā)的病例，有惡性變可能者節(jié)段切除術應考慮選用，節(jié)段切除同時可行關節(jié)融合術，半關節(jié)移植術或假體成形術。

　　2.對原發(fā)惡性巨細胞瘤或惡變的肉瘤者需作截肢，腫瘤病變范圍廣泛或已侵入軟組織內節(jié)段切除后難以重建肢體功能或不能達到根治要求者也須考慮截肢。

　　3.放射照射后發(fā)生肉瘤變的機會較多，只有在人體的某些部位不適宜手術時才可謹慎選用。

　　4.近愈標準：行瘤段切除，或徹底刮除、燒灼和植骨術后，傷口愈合。

　　5.治愈標準：行瘤段切除，或徹底刮除、燒灼和植骨術后，傷口愈合，植骨愈合良好，病變無復發(fā)及轉移。

　　預防

　　1.保持精神樂觀。大量的研究已充分證實，任何不良的情緒都能削弱免疫功能，是一種強烈的“促癌劑”。而精神樂觀可以提高人體的免疫功能，是最好的“抗體”。因此，要培養(yǎng)開朗樂觀的性格，學會自我調節(jié)情緒，做到寬宏大度，笑口常開，確保心理健康。

　　2.注意清潔衛(wèi)生?，F代研究發(fā)現，80%～90%的癌癥是生活環(huán)境中的致癌因索引起的，所以應養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣。如刷牙、漱口是預防口腔癌的好方法；勤曬衣被、常洗澡、保持下體清潔，可預防陰莖癌、子宮癌等；避免和盡量少吸油煙等異常氣體，可減少肺癌的發(fā)生；不過度暴曬太陽，可防止發(fā)生皮膚癌。

　　3.積極參加運動。運動可提高人體的免疫功能，使氣血流暢，推陳出新。有的癌癥患者在體育鍛煉后，癌細胞可自行消退。因而堅持鍛煉，持之以恒，必能增強體質，防病治病。

　　4.認真把好飲食關。不偏食，不反復食用同一食品，飲食不過量、過飽。同時不食發(fā)霉、燒焦、過燙、過硬及辛辣食物。平時多吃些有抗癌作用的食物，如富含胡蘿卜素和維生素A的新鮮蔬菜和水果，大蒜、蘑菇、海帶、西紅柿、菠菜、黃瓜、茄子以及乳類、豆制品、茶、蜂王漿等，都具有一定的防癌作用。

　　5.戒煙少酒。吸煙有百害而無一利，煙草中含有尼古丁等30多種有毒物質，吸煙的人不僅肺癌的發(fā)病率高，食管癌、口腔癌、胃癌、鼻咽癌等的發(fā)病率也明顯高于一般人，為了健康應該戒煙。飲酒也要講究科學，飯后少量飲用葡萄酒、啤酒等低度酒，可舒筋活血，幫助消化，但大量飲用烈性酒，可損傷消化道引起原發(fā)性肝癌等消化道癌癥，因此酒不宜多飲，尤忌空腹飲酒。