肺隔離癥屬于先天性疾病，多見于新生兒或嬰幼兒。主要了解它的兩個分型。

　　肺隔離癥是胚胎期肺發(fā)育過程中部分肺芽組織與支氣管樹分離產(chǎn)生的先天性肺發(fā)育異常病變的肺組織，與正常氣管、支氣管不相通。病肺血供來自體循環(huán)血管，常見為胸主動脈和腹主動脈的單支或多支異常動脈。臨床一般分為葉內(nèi)型和葉外型兩種類型。

　　1.葉內(nèi)型：病變的肺組織呈囊性改變，位于同一肺葉的臟層胸膜內(nèi)。多數(shù)病例異常血管來自胸主動脈，而靜脈回流則進入正常肺靜脈。此型較常見，大多發(fā)生在左肺下葉。因反復(fù)感染或慢性炎癥引起咯血或咳嗽而引起注意。X線胸片可見致密的圓形，橢圓形或多個小的透光陰影，有時完全不透光。支氣管造影顯示支氣管缺如或只有支氣管殘干。動脈造影既可幫助診斷，又可確定血供來源。

　　2.葉外型：病肺位于正常肺葉組織之外。病肺與正常肺組織間有胸膜分隔。畸形血管的來源，除胸、腹主動脈外，尚可為胃左動脈、脾動脈或肺動脈發(fā)出的分支，靜脈回流通過奇靜脈或半奇靜脈系統(tǒng)。90%位于左肺下葉，少數(shù)位于上葉，外表似肺段、肺葉或迷走肺，可呈圓形，出自縱隔。此型常伴其他畸形，如先天性隔疝、脊柱及消化道畸形。

　　診斷依據(jù)

　　凡是臨床表現(xiàn)呼吸窘迫的新生兒或嬰幼兒，應(yīng)及時作X線胸片檢查，可見患側(cè)透亮度增加。如上葉氣腫充滿胸腔，被壓縮的下葉在心緣下旁，呈現(xiàn)小三角形陰影。如右中葉氣腫膨大，則上葉在胸腔頂部內(nèi)側(cè)呈現(xiàn)小片陰影。同時常見心臟、縱隔、氣管移位和縱隔疝等征象。