血管性血友?。╲WD）是一種先天性von Willebrand 因子（vWF）量的減少或質(zhì)的異常所引起的出血性疾病。 Eric von Willebrand于1926年首先報道在 Aland島上一個家系66個成員中24 個患有一種新的以前不了解的出血性疾病。此病與經(jīng)典血友病不同，男女均可患病，出血時間延長，而血小板計數(shù)和血塊回縮正常。此后有許多病名用于命名這種疾病，“血管性”血友病即為其中之一?，F(xiàn)在國外通用的命名為 von Willebrand disease（vWD），國內(nèi)稱謂血管性血友病。隨著對此病發(fā)病機(jī)制認(rèn)識的逐漸深入，除病名表現(xiàn)出的混亂外。圍繞Ⅷ因子和vWF復(fù)合大分子的一些命名也出現(xiàn)變動，容易造成混亂。如一段時間內(nèi)vWF被命名為第Ⅷ因子的大分子部份、第Ⅷ因子相關(guān)抗原，易與第Ⅷ因子和第Ⅷ因子抗原混淆?，F(xiàn)在對第Ⅷ因子和vWF有關(guān)的正確命名為：①第Ⅷ因子，蛋白質(zhì)的名稱，抗血友病因子，在甲型血友病和血管性血友病中減少。凝血測定方法可測出其凝血活性；②第Ⅷ因子促凝血活性（Ⅷ：C）：第Ⅷ因子蛋白質(zhì)具有的生物活性即凝血活性（有時這個名稱與第Ⅷ因子互用）；③第Ⅷ因子抗原（Ⅷ：Ag）：第Ⅷ因子的抗原，用免疫方法測定的第Ⅷ因子具有的抗原決定簇，測定可用多克隆或單克隆抗體；④vW因子（vWF）：蛋白質(zhì)的名稱，大分子多聚體糖蛋白，為正常血小板粘附和正常出血時間所必需，在血管性血友病中減少或質(zhì)異常；⑤vW因子抗原（vWF：Ag）：vWF蛋白質(zhì)的抗原，可采用多克隆或單克隆抗體測定vWF的抗原決定簇。以前曾用過的名稱有第Ⅷ因子相關(guān)抗原（Ⅷ R：Ag）、第Ⅷ因子抗原、AHF抗原和AHF樣抗原等均不確當(dāng)，現(xiàn)已放棄；⑥vWF瑞斯托霉素輔因子活性（vWF：Ricof）：vW因子具有的支持瑞斯托霉素誘導(dǎo)的洗滌或固定正常血小板聚集的性質(zhì)。

　　血管性血友病的發(fā)病率估計高達(dá)1%，具臨床意義者達(dá)1：1000.目前普遍認(rèn)為本病為高于血友病發(fā)病率的最常見先天性出血性疾病，估計患病率在10-20/10萬。國內(nèi)本病的病例數(shù)低于血友病。原因與本病表現(xiàn)型的異源性，造成缺少正確簡單易行的診斷標(biāo)準(zhǔn)和許多輕癥患者不就診或診斷困難有關(guān)。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理