〖血小板型假vWD〗

　　本病是血小板缺陷導(dǎo)致其vWF受體與正常vWF結(jié)合親和力增加引起的疾病?，F(xiàn)已闡明GPIbα-鏈的突變可以引起此病。其表型與2B型vWD類似：低濃度瑞斯托霉素時瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集增強(qiáng)，常出現(xiàn)不同程度的血小板減少，血漿大分子量vWF多聚體缺如，臨床主要表現(xiàn)為粘膜出血。但此病缺陷在血小板而不是vWF，因此不是vWD.此病患者的血漿vWF不能增強(qiáng)在瑞斯托霉素存在時正常血小板的結(jié)合親和力。在患者的富含血小板血漿中加入正常vWF或冷沉淀可導(dǎo)致血小板聚集，原因在于患者血小板對正常大分子量vWF多聚體有很強(qiáng)的親和力。而在2B型vWD富含血小板血漿中加入正常vWF或冷沉淀不能引起血小板聚集，原因在于正常vWF大分子量多聚體并不增強(qiáng)2B型vWF對血小板的親和力。這試驗常作為鑒別診斷使用。血小板型假vWD血漿大分子量vWF多聚體缺乏和血小板計數(shù)減少被認(rèn)為是繼發(fā)于血小板和大分子多聚體親和力增強(qiáng)導(dǎo)致血小板聚集的結(jié)果。DDAVP治療本病有血小板減少的危險，大劑量冷沉淀輸注可以引起血小板進(jìn)一步減少。因此均不宜采用。此病出血時的治療可輸注正常血小板輔以少量冷沉淀可能有助于維持正常止血機(jī)制。高純度無vWF的第Ⅷ因子濃縮物輸注有利于止血。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理