第ⅩⅢ因子抑制物極其罕見，至今約有20例?？贵w多為IgG型， 絕大多數(shù)特異性地作用于第ⅩⅢ因子中a-亞單位的不同部位，并直接抑制第ⅩⅢ因子的活性。其中2例發(fā)生在第ⅩⅢ因子缺乏癥多次輸注治療后，其余病例有的在長(zhǎng)期使用異菸肼，大侖丁或青霉素后，有的伴有其他免疫系統(tǒng)異常，鉛中毒引起者也有報(bào)道，許多病例無(wú)明顯的誘因?；颊叱Ｓ袊?yán)重的出血，既往無(wú)出血異常的病史，出血與先天性第ⅩⅢ因子缺乏癥相似。約半數(shù)死于嚴(yán)重出血，半數(shù)病例自發(fā)緩解。血漿置換、第ⅩⅢ因子濃縮物以及濃縮血小板治療第ⅩⅢ因子抑制物療效不佳。潑尼松和環(huán)磷酰胺各有治療成功的報(bào)道?；旌涎獫{形成凝塊的穩(wěn)固性試驗(yàn)可判斷抑制物的存在：患者血漿1份與正常血漿1份或2份等量混合形成的凝塊仍可溶于5M尿素溶液則指示存在針對(duì)第ⅩⅢ因子的抑制物。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　　獲得性第ⅩⅢ因子缺乏指除第ⅩⅢ因子抑制物以外由其他疾病引起的第ⅩⅢ因子降低，一般第ⅩⅢ因子水平在正常人的50％左右，與先天性第ⅩⅢ因子缺乏癥雜合子的水平相仿。這些疾病常有臨床型或亞臨床型彌漫性血管內(nèi)凝血。已報(bào)道的疾病有Crohn病、白血病、潰瘍性結(jié)腸炎以及腹部和顱內(nèi)手術(shù)。白血病第ⅩⅢ因子降低可能由彈性蛋白酶的釋放所引起。 但這種降低的臨床意義尚不清楚。健康雜合子第ⅩⅢ因子水平與這些疾病者的水平相似，而臨床表現(xiàn)上完全正常。也可能在有原發(fā)病的情況下與健康雜合子臨床表現(xiàn)有所差別。曾有白血病患者中給以第ⅩⅢ因子濃縮物糾正第ⅩⅢ因子的水平，但這一治療對(duì)以后發(fā)生的出血和輸血要求沒(méi)有產(chǎn)生影響。也有報(bào)道用第ⅩⅢ因子治療過(guò)敏性紫癜患者使嚴(yán)重的腹部疼痛和消化道出血得到改善。在硬皮病，一些報(bào)道認(rèn)為用第ⅩⅢ因子治療可使皮膚癥狀得到改善。也有推薦在早產(chǎn)兒心室出血時(shí)用第ⅩⅢ因子治療。這些疾病中第ⅩⅢ因子治療的機(jī)制不明，可以設(shè)想第ⅩⅢ因子的升高可能以一種目前尚不明的方式有助于傷口愈合和血管的不滲性。總之在存在潛在DIC的疾病中第ⅩⅢ因子下降約50％，其原因可能與第ⅩⅢa因子結(jié)合于纖維蛋白有關(guān)， 而這種降低臨床意義不明。在過(guò)敏性紫癜、硬皮病、大手術(shù)、心室內(nèi)出血時(shí)，用第ⅩⅢ因子濃縮物治療有一定的療效，可能與促進(jìn)傷口愈合有關(guān)。